单克隆B淋巴细胞增多症.pptVIP

慢性淋巴细胞白血病chronic lymphocytic leukemia CLL CLL是一种CD5+B淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结、肝脾聚集为特征的恶性血液病，是欧美国家老年人最常见的白血病 CLL均为B细胞 既往的T细胞CLL现称为T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL） 临床表现 一般表现：疲倦，乏力，不适感→消瘦，发热，盗汗等 淋巴结和肝脾肿大 自身免疫表现：AIHA，ITP，PRCA 其他： 实验室检查 外周血象： 国际工作组（IWCLL）标准：淋巴细胞≥5*109/L，至少持续3个月以上 白血病细胞形态特征为小的成熟淋巴细胞，偶见原始淋巴细胞，少量幼稚或不典型细胞，幼稚淋巴细胞最高可占淋巴细胞55%，若55%,则诊断B细胞PLL（B-PLL） 骨髓和淋巴结检查 BM常规：淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主 BM活检：CLL细胞浸润呈间质型，结节型，混合型和弥漫型，混合型最常见，弥漫型预后最差 淋巴结活检：CLL细胞多呈弥漫性浸润 免疫分型 肿瘤性B淋巴细胞呈单克隆性，只表达κ或λ轻链中的一种 CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性 SmIg、CD20弱阳性 FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性 CD10阴性 诊断 临床表现 体征 实验室检查 鉴别诊断 主要与小淋巴细胞表达B细胞免疫标志的淋巴增值性疾病进行鉴别 诊断与鉴别诊断 一、诊断 IWCLL标准 1、CLL时淋巴细胞绝对值≥5*109/L且至少持续3个月以上，具有CLL免疫表型特征 2、虽然外周血淋巴细胞5*109/L,但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征 二鉴别诊断 1.反应性淋巴细胞增多症 2.套细胞淋巴瘤（MCL） 3.幼淋巴细胞白血病（PLL） 4.毛细胞白血病（HCL） 临床分期 Binet 分期 Rai分期 （一）化学治疗 1.烷化剂 苯丁酸氮芥（CLB） 环磷酰胺（CTX） 2.核苷酸类似物：氟达拉滨（FLU） 3.联合化疗：COP,CHOP,FC （二）免疫治疗 1.利妥昔单抗（rituximab）抗CD20单抗 2.阿仑单抗（campath-IH）抗CD52单抗 （三）化学免疫治疗：FR,FCR （四）造血干细胞移植（HSCT） （五）放射治疗：出现压迫症状时 （六）并发症治疗 NCCN指南推荐方案 无del（17p）的CLL 一线治疗方案 年龄≥70岁 苯丁酸氮芥±强的松 苯达莫司汀 COP 阿仑单抗 利妥昔单抗 F±R 年龄70岁或虽≥70岁但无严重合并症 化学免疫治疗（首选） FCR FR 嘌呤类似物治疗 FC 单药治疗 苯达莫司汀 苯丁酸氮芥±强的松 Flu 阿仑单抗  del（17p）20%的治疗 一线治疗方案 FCR FR HDMP+R CFAR(CTX、FLu、campath、R) 阿仑单抗 苯达莫司汀 * * B-CLL积分系统 Marker Score points 1 0 CD5 Positive Negative CD23 Positive Negative FMC7 Negative Positive SmIg Weak Strong CD22/CD79b Weak Strong B-CLL：4-5分；非B-CLL：0-2分 CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak), CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79b± 淋巴增殖性疾病的免疫表型特征 Dillman RO. J Clin Oncol,2008,26(March 10):1193 B淋巴细胞≥5×109/L；单克隆B淋巴细胞增多症(MBL) CD19+淋巴细胞增多的鉴别诊断 Dighiero G, Hamblin TJ. Lancet,2008,371(March 22),1017 CLL诊断标准（IW CLL) B淋巴细胞》5000/μl, 》3个月 形态学：小的成熟淋巴细胞 免疫表型： 共表达 CD19,CD5,CD23 不或弱表达FMC-7, CD2，CD79β 克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或不表