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小儿风湿热课件 概 况 1.风湿热（RF)是一种继发与咽喉部A族乙型溶血性链球菌感染的全身性结缔组织炎症 2.主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变 3. 我国风湿热总发病率约22/10万，3岁以下少见,好发于 5～15岁儿童，无明显性别差异,大多冬春发病 发病机制 病因： A组乙型溶血链球菌咽峡炎 发病机制： 1.分子模拟：致风湿链球菌的M蛋白有可识别的结构特征：他们共有一长的终末抗原区，并含有与人心脏组织特别是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原决定基 2.链球菌诱发的异常免疫反应 3.患者的遗传背景： 患者及其近亲可测出HLA-B35、HLA-DR、和淋巴细胞表面标记D8/17等与发病有关 4.毒素学说 荚膜：透明质酸酶 细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖 关节 心肌 心内膜 下丘脑/尾核 心肌 A组β链球菌 相同的抗原性，产生免疫交叉反应 链球菌感染诱导的异常免疫反应 病理 病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。 急性渗出期（ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。 增生期（3～4个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。 风湿小体模式图 纤维素样物质 多核巨噬细胞 淋巴细胞 硬化期 （2～3个月） 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。 瓣膜赘生物（箭头处） 瓣膜赘生物（箭头处） 临床表现 △ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～10%） △ 皮肤症状（﹤7%） 一般表现 1.急性患者半数以上病前1～5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。 2.发热 急性起病…. 38℃～40℃ ，2周后低热 隐匿起病…. 低热或无热 3.关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 心脏炎 40%～50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。 心肌炎 轻重不一 心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音； ECG：P-R间期延长，ST-T改变； 心内膜炎 二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害 心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失； 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大； 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭； 关节炎 50%～60% 特点：为多发性、游走性大关节炎 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛； 发病很少超过1个月 不留畸形 舞蹈病：3%～10% 8～12岁的女孩多见; 不自主、突发、无目的的快速运动，在兴 奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可 累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主; 链感后1～6月发生，也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。 皮肤症状 环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。 皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm, 质硬不痛，2～4周消失。 其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。 环形红斑（箭头处） 皮下小结（标示处） 辅助检查 1.反映链球菌感染测定：咽拭子培养， ASO↑，抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)，抗链 球菌激酶（ASK），抗透明质酸酶（AH） 2.反映炎症的测定，风湿热活动指标， WBC↑,ESR↑ 3.反映免疫反应的测定 血清补体降低、抗心肌抗体的测定、细胞免疫检测 心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。 心电图: 常见P-R间期延长和I