QT 间期延长综合症的分级风险及管理 .doc

?QT 间期延长综合症的分级风险及管理? 1. 对于诊断为 QT 间期延长综合症的患者，建议生活方式进行如下改变： （1）. 避免服用 QT 间期延长药物 。 （2）. 纠正腹泻、呕吐或代谢疾病引起的电解质异常。 （3）. 避免基因型特异触发心率失常。（Ⅰ，B） 2. 推荐 QT 间期延长综合症的患者使用β阻断剂。（Ⅰ，B） 3. 建议以前出现过心脏骤停的 QT 间期延长综合症患者在使用β阻断剂的同时，进行 ICD 植入治疗。（Ⅰ，B） 4. 推荐尽管接受适当剂量β阻断剂，但仍会出现昏厥或心室性心律失常的患者，除了接受β阻断剂的治疗，还应接受 ICD 植入治疗。（Ⅱa，B） 5. 当有症状的 QT 间期延长综合症患者在出现以下情况时，考虑左侧心交感神经切除术。（Ⅱa，C） （1）β阻断剂对患者没有效果、不耐受、有使用禁忌。 （2）对 ICD 植入治疗有禁忌或患者拒绝使用 ICD 植入治疗。 （3）使用β阻断剂加 ICD 植入治疗的患者出现多发性休克症状。 6. 推荐钠通道阻滞剂可作为辅助治疗方法，如果患者 QTc＞500 ms，那么上述疗法可降低患者 QT 间歇时间。（Ⅱb，C） 7. 当 QTc＞500ms 时，无症状携带 KCNH2 或 SCN5A 突变的患者，除了使用β阻断剂进行治疗，推荐植入 ICD 进行治疗。（Ⅱb，C） 8. 不建议使用侵入性电生理检查及程序性心室刺激对心脏性猝死进行风险分级。（Ⅲ，C） 短 QT 综合征的诊断建议 1.QTc ≤ 340 ms 时，被诊断为短 QT 综合征。（Ⅰ，C） 2. 当 QTc ≤ 360 ms 时且有以下几条出现时，应当考虑短 QT 综合征?。（Ⅱa，C） （1）有确定的病理性病变。 （2）短 QT 综合征家族史。 （3）有 40 岁之前出现突发性死亡的家族史。 （4）患有心脏病的情况下，心室纤维性颤动或心室性心博过速后存活下来的患者。 短 QT 综合征的风险分级及管理? 1. 诊断为短 QT 综合征的患者有以下情况时，建议进行 ICD 植入：患者是心脏骤停幸存者和 / 或有自发性持续心动过速记录。（Ⅰ，C） 2. 对于有 ICD 植入禁忌症或拒绝 ICD 植入的患者，推荐使用奎尼丁或甲磺胺心定。（Ⅱb，C） 3. 短 QT 综合征无症状患者及有心脏性猝死家族史的患者，推荐使用奎尼丁或甲磺胺心定治疗。（Ⅱb，C） 4. 不建议使用侵入性电生理检查及程序性心室刺激对心脏性猝死进行风险分级。（Ⅲ，C）