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肌阵挛性癫痫持续状态 （MSE） 定 义 单纯的肌阵挛持续状态 原发性肌阵挛性癫痫持续状态 继发性肌阵挛性癫痫持续状态 症状性肌阵孪持续状态 分 类 全面性的肌阵挛性抽动反复持续发 生或持续足够长的时间出现的状况。 流行病学 原发性MSE：少见 继发性MSE：较多见 病因学 单纯性MSE：不清楚 继发性MSE：变异的ASE 病理生理学 EEG和EMG：正性/负性肌阵挛性波 临床特征 原发性MSE： 意识基本清楚 肌肉收缩 100-200毫秒/3-6秒 双侧近端肢体 继发性MSE： 意识障碍很明显 肌肉收缩 双侧肌阵挛 不对称 不同步 低振幅 1.基本临床特征：肌阵挛 原发性MSE 全面、双侧对称 继发性MSE 可不同时、不对称 诊 断 2.脑电图： 原发性MSE 与肌阵挛紧密联系 稍提前的多棘波 前部脑明显 继发性MSE 非节律、反复棘波 3.催乳素：尚无肯定价值 鉴别诊断 单纯性MSE： 急性和亚急性脑损伤所导致的症状 性的肌阵挛性癫痫持续状态 失神发作性持续状态（ASE） 继发性MSE: 失神发作持续状态（ASE） 治 疗 苯二氮卓：安定、氯硝安定 去甲肾上腺素 丙戊酸和乙琥胺 预 后 原发性MSE：较好 继发性MSE：较差，与MSE持续时间有关 癫痫持续状态 急性残障率、死亡率和长期后遗症 简 述 SE过程中脑的生理改变很重要，但全身系统 性的生理改变对于抽搐的持续时间，抗癫痫药 物的药代动力学和/或神经元的损伤都可能有一 定的影响；可能会造成周围器官和系统的破坏， 增加SE的残废率，甚至死亡率。 急性生理改变 1．全身系统性改变 血压和心率 呼吸功能 酸中毒 白细胞增多 低氧 肾脏损害 体温 2．中枢神经系统的改变 颅内压升高 CSF中淋巴细胞增多 BBB受损 氧和葡萄糖利用 急性残障率和死亡率 1.常见SE后遗症： 智力障碍 持久的神经系统缺损 反复的抽搐发作 2. SE的残障率 儿童： 23%出现明显源于SE的智力障碍， 1岁内发作的原发性SE的死亡率是 40%，症状性SE是75%。 成人：资料缺乏 3. SE的死亡率 DoLorenzo：SE总的死亡率是22%，老年人 群为38%，年轻成人为13% ，儿童最低为3%。 儿童：较低，可低于5%或6%。 成人：较高，波动于10-25%。 SE的长期后遗症 SE后出现的认知障碍 偏侧惊厥-偏侧感觉异常 -偏侧瘫痪综合症（HHE） 抽搐 高热性SE后的癫痫危险性 急性症状性SE后的癫痫危险性 反复的SE SE和内侧颞叶硬化以及其它的病理后遗症 癫痫持续状态的治疗 癫痫持续状态是一种医学急症，需要立刻积 极治疗﹑以阻止行为和电生理上的发作。 尽快制止发作，避免发作引起的神经元损 害，彻底从持续发作中康复 基本原则 1.尽量在发作后10分钟内制止 早期SE（头30分钟） 晚期SE（30分钟以后） NMDA受体暴露于兴奋性神经递质谷氨酸 钙离子通道开放 胞内钙离子浓度显著 升高 启动细胞内一系列生物化学级联 反应 细胞受损或死亡 晚期SE 的γ-氨基丁酸抑制作用的逐渐下降 SE发作持续越久：运动表现更精细 EEG阶段将越晚 越难以用药物治疗控制 2.制止电生理上的发作: 控制行为发作的同时制止电生理上的发 作，只有当那些痫样放电停止后，才能 说治疗