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尿崩症医学课件第七章 尿崩症 作者 : 李启富单位 : 重庆医科大学附属第一医院重点难点掌握尿崩症的定义熟悉中枢性尿崩症与肾性尿崩症的区别了解禁水-加压素试验的原理、操作方法和结果判断内科学（第9版）定义指精氨酸加压素（arginine vasopressin，AVP）又称抗利尿激素（antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征内科学（第9版）病因和发病机制获得性（继发性）肿瘤头部创伤脑部感染性疾病其他等遗传性特发性内科学（第9版）临床表现多尿烦渴多饮伴随病症状（原发病症状）内科学（第9版）诊断与鉴别诊断诊断尿量多，一般4～10L/d低渗尿，尿渗透压血浆渗透压，一般低于200mOsm/（Kg·H2O）禁水试验不能使尿渗透压明显增加，而注射加压素后尿量减少、尿渗透压较注射前增加9%以上其他去氨加压素（DDAVP）或加压素（AVP）治疗有明显效果内科学（第9版）诊断与鉴别诊断诊断方法禁水-加压素试验原理：比较禁水前后及使用血管加压素前后的尿渗透压变化。禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，而中枢性尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压明显升高方法：禁水 6～16 小时，记录禁水期间每 1～2 小时血压、体重、尿量、尿渗透压等，当尿渗透压达到高峰平顶〔连续两次尿渗透压差30mOsm/（ Kg · H2O ）〕时，抽血测血浆渗透压，然后立即皮下注射加压素 5U，注射后 1 小时和 2 小时测尿渗透压内科学（第9版）尿崩症的实验室特点?血渗压（mOsm/kg）禁水后尿渗压（mOsm/kg）尿渗压/血渗压禁水后尿量加压素后尿渗压上升正常290±10 800尿血减少 5% 原发性烦渴正常800尿血减少5% 中枢性尿崩症（完全性）295 变化不大尿血不变50%中枢性尿崩症（部分性）一般正常800尿血减少10-50%肾性尿崩症一般正常变化不大尿血不变10% 内科学（第9版）诊断与鉴别诊断诊断方法血浆精氨酸加压素测定：正常人血浆AVP（随意饮水）为 2.3 ~ 7.4pmol/L，禁水后可明显升高。中枢性尿崩症患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多中枢性尿崩症的病因诊断内科学（第9版）诊断与鉴别诊断鉴别诊断原发性烦渴：常与精神因素有关，部分与药物、下丘脑病变有关。主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿 肾性尿崩症妊娠性尿崩症其他疾病 内科学（第9版）治疗激素替代疗法去氨加压素（1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素，desmopressin，DDAVP）鞣酸加压素注射液垂体后叶素水剂其他内科学（第9版）治疗其他抗利尿药物氢氯噻嗪氯磺丙脲病因治疗中枢性尿崩症系精氨酸加压素（AVP）严重缺乏或部分缺乏肾性尿崩症系肾脏对AVP不敏感禁水试验：正常人禁足够时间后，尿渗透压超过800mOsm/Kg，尿崩症患者尿渗透压升高不明显加压素试验：禁水足够时间后注射加压素，中枢性尿崩症患者尿渗透压明显升高