免疫缺陷病和结缔组织疾病患儿的医疗专题总结课件.pptVIP

免疫缺陷病和结缔组织疾病患儿的医疗专题总结 目 录 学习目标 第一节 小儿免疫特点 【特点】 非特异性免疫 屏障防御机制 细胞吞噬系统 补体系统 特异性免疫 细胞免疫 体液免疫 第二节 原发性免疫缺陷病 【病因】 病因尚不清楚，可能与以下因素有关： 遗传因素 宫内因素 第二节 原发性免疫缺陷病 【临床表现】 共同表现 1、反复和慢性感染 2、自生免疫缺陷性疾病和肿瘤 特殊表现 不同的免疫缺陷可有不同的临床特征。如胸腺发育不全表现为难以控制的低钙抽搐、先天性心脏病、面部畸形；Wiskott-Aldrich综合症伴有湿疹和血小板减少；共济失调毛细血管扩张综合症以毛细血管扩张和进行性小脑共济失调为特征。 第二节 原发性免疫缺陷病 【实验室检查】 婴幼儿胸部X线片缺乏胸腺影提示T细胞功能缺陷；测定血清免疫球蛋白含量可以判断抗体的缺陷；皮肤迟发型超敏反应和淋巴细胞转化实验用来测定细胞免疫功能；基因测定能提高诊断准确率，提供遗传咨询和产前诊断。 第二节 原发性免疫缺陷病 【治疗原则】 1．使用抗生素以清除或预防细菌、真菌感染。 2．对患儿实施保护性隔离，尽量减少与感染原接触。 3．静脉注射丙种球蛋白等进行替代治疗。 4．通过骨髓移植、肝脏移植、胎儿胸腺移植、脐血干细胞移植等免疫重建于基因治疗以恢复免疫功能。 5．有细胞免疫缺陷的患儿应禁种活疫苗或菌苗，以防发生严重感染。患儿一般不宜做扁桃体和淋巴结切除术，脾切除术为禁忌，糖皮质激素类药物应慎用。 第二节 原发性免疫缺陷病 【护理评估】 1．健康史 应询问患儿是否是首次发病，是否出现过难以抑制的抽搐，有无心脏病，面部畸形等。家族成员中有无类似的疾病。 2．症状及体征 注意测量生命体征，观察有无感染征象，检查有无外观畸形。 3．社会心理因素 本病因反复发作，易产生焦虑、孤独、沮丧、恐惧心理，要注意评估家长及患儿对疾病的认知程度。 4．实验室检查结果 及时进行基因测定以提高诊断准确率。 第二节 原发性免疫缺陷病 【护理诊断】　 　　1．有感染的危险 与免疫功能缺陷有关 　　2．焦虑 与反复感染、预后较差有关 【护理目标】　　 　　1．治疗用药期间无感染、损伤发生。 　　2．患儿及家属能配合治疗并了解其重要性。 第二节 原发性免疫缺陷病 【护理措施】 　　 　1．预防感染 　2．饮食护理 　3．病情观察 　4．心理护理 　5．健康教育 第三节 风湿热 【病因与发病机制】 风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关： 1.变态反应：有些抗链球菌抗体与人的某些组织发生交叉反应，导致Ⅱ型变态反应性组织损伤；还可因链球菌菌体成分及其产物与相应抗体作用形成的免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜，导致Ⅲ型变态反应性组织损伤 2自身免疫反应 第三节 风湿热 【临床表现】　 　　急性风湿热发病前1~5周有上呼吸道链球菌感染史，如未经治疗，一般发作不超过6个月；如不预防，可反复发作。临床主要表现为心脏炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节。 　1．一般表现 发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等症状。 　2．心脏炎 是本病最严重的表现，约占风湿热患儿的40%~50%，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。包括心肌炎、心内膜炎和心包炎。 　 第三节 风湿热 【临床表现】　 　3．关节炎 约占风湿热患儿的50%~60%，常累及膝、 踝、肘、脘等大关节。局部出现红、肿、痛，活动受限。 　4．舞蹈病 约占风湿热患儿的3%-10%，女童多 见，表现为面部和四肢肌肉不自主、无目的快速运动。 　5．皮肤症状 以肘、腕、膝、踝等关节伸侧的皮下小结和环形红斑多见，皮下小结3-5天内消失，环形红斑1-2天消退。 第三节 风湿热 【实验室检查】 血液检查：抗链球菌溶血素抗体O滴数增高，血沉加快，白细胞增多，抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）阳性率可达95%。心电图示P-R间期延长. 第三节 风湿热 【治疗原则】　　 1．一般治疗 卧床休息，加强营养补充维生素。 2．清除链球菌感染 3．抗风湿热治疗 4．对症处理 第三节 风湿热 【护理评估】　　 1．健康史 询问患儿发病前有无上呼吸道感染的表现，有无发热、关节疼痛，是否伴有皮疹等，有无精神异常或不自主的动作表现。既往有无心脏病或关节炎病史。家族成员中有无类似的疾病。 2．症状及体征 听诊有无心音减弱、奔马律及心脏杂音；检查四肢的大小关节有无红肿热痛的表现，有无活动受限；有无皮疹，尤其躯干和关节伸侧。 第三节 风湿热 【护理评估】　　 3．心理社会状况 因风湿热常反复发作，产生心脏损害，易导致慢性风湿性心脏病，严重影响患