大动脉炎专业医学知识宣讲课件.pptVIP

肾上腺皮质激素(glucocorticoid，GC) 治疗多发性大动脉炎的一线药物 常用起始剂量为每日0.5-1.0mg／kg，治疗过程中应根据患者的病情逐渐减量，以维持量治疗1～2年 大部分急性期的患者对GC都较敏感，但在减量过程或停用时绝大多数患者会复发 维持病情稳定的时间较短 部分患者需联用GC及细胞毒药物 大动脉炎专业医学知识宣讲 多发性大动脉炎/无脉症/Takayasu病/缩窄性大动脉炎/高安病 多发性大动脉炎是一种原因不明的累及大动脉及其分支的慢性进行性炎性疾病 1908 年，日本Kanazawa 大学眼科学教授 Takayasu首先报道了一个具有典型视网膜病变的21岁女性患者 多发于年轻女性，男女均可患病 最常见的发病年龄为20-40岁，约20％患者在40岁以后出现症状 患病率约2.6/100万 病因迄今尚不明确，可能由感染引起的免疫损伤所致 病变可广泛累及全身血管，主要累及主动脉及其大分支，最常受累的是锁骨下动脉， 其次为颈总动脉 临床分型Lupi—Herrera 头臂动脉型：累及主动脉弓及其分支 胸、腹主动脉型：累及降主动脉及腹腔动脉 广泛型：具有上述2种类型的临床特征 肺动脉型：肺动脉，可同时伴有其他血管受累 头臂动脉受累最多 左锁骨下动脉(90%)，颈动脉(45%)，椎动脉(25%)，肾动脉(20%)，冠状动脉(5%)，还可以累及到肺动脉 早期临床表现 全身症状：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹肌痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血，渗出性胸膜炎等 大约33%的患者发病初期有全身症状，发热仅占约20% 男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以脑梗死起病 并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，still综合症 ，伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，强直性脊柱炎，Reiter综合症 ( 非淋病性关节炎/ 结膜炎和尿道炎) ，炎性肠病，系统性狼疮，系统性硬化症等 晚期临床表现 动脉病变部位 动脉狭窄及局部缺血程度 侧支循环多少 是否合并高血压 主动脉弓或锁骨下动脉狭窄 无脉症：患者可无任何自觉症状或自觉一侧或两侧上肢无力、 发凉、 酸麻或疼痛等上肢缺血症状 一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不到 足背动脉搏动正常， 下肢血压正常或稍高 颈部在锁骨上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩期或来回性血管杂音， 或伴有收缩期震颤 升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流； 扩张型心肌病、 主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭 颈总动脉狭窄 头部缺血性症状：眩晕、 头痛、 视力减退、 甚至发生晕厥、 抽搐、 偏瘫及昏迷 一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失 眼底可见视网膜萎缩或色素沉着、眼底动脉硬化及静脉扩张 胸或腹主动脉狭窄 下肢缺血症状：下肢发凉、酸痛、有间歇性跋行 下肢动脉搏动减弱或消失，下肢血压降低或测不出 胸或腹部可听到血管性杂音 胸主动脉狭窄明显可在胸侧建立侧支循环，此时在肩胛骨上或肩胛骨间可听到连续性血管杂音 可出现呼吸困难、胸壁疼痛等症状 腹主动脉上部狭窄累及肾动脉 高血压：发生率3%-8%，严重时发生高血压脑病或心力衰竭 少数有肾炎症状：血尿、蛋白尿和肾功能障碍 肺动脉 合并肺动脉受累并不少见，约占5 0 % 单纯肺动脉受累罕见 肺动脉高压大多为一种晚期并发症 临床上出现心悸、 气短较多，重者心功能衰竭， 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进 临床诊断标准美国风湿学会1990 起病年龄小于40岁 肢体间歇性运动障碍 肱动脉搏动减弱 双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg 锁骨下动脉或主动脉杂音 主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据 具备其中三条的患者即可确诊 B超 血管狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉为多，多为双侧性 病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成 横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似 “通心粉” 状 优点：显示全身各段病变血管的组织解剖结构改变，清晰地显示血管壁增厚的程度、病变血管长度，确定血管狭窄的程度及血管腔闭塞的情况，分辨病变血管与周围组织结构粘连的情况，用于观察疾病治疗后的疗效，评估治疗效果 缺点：对深部动脉如锁骨下动脉、 胸主动脉、 肾动脉、 肺动脉血管像显示不完整；肥胖患者， 气体干扰使超声显像不清晰；机器型号及操作者技术水平的限制都会影响超声的结果 血管造影 详细地了解病变的部位、范围、血管狭窄程度及闭塞，以及病变段血管的侧支血管建立的情况 缺点：DSA主要针对的是晚期病变，血管已经缩窄；病变早期血管未出现明显狭窄时， 血管造影可显示正常；虽能准确地反映血管管腔的变化， 但对血管壁病变的诊断价值有限 病理表现 早期：动脉周围炎及动脉外膜炎 逐渐向中层及内膜发展致中层纤维组织、增生肌层破坏、内膜增生水肿、肉芽肿形