我国视神经脊髓炎谱系疾病诊疗和治疗指南精讲讲义.pptVIP

我国视神经脊髓炎谱系疾病诊疗和治疗指南精讲;简介：;概念的演变过程：;流行病学特征：;流行病学特征：;临床表现及分型;（2）;;临床表现及分型（3）;;实验室检查; （4） NMOSD是否存在异质性一直存在争议：临床观察发现，有20％-30％的NMOSD患者AQP4-IgG阴性。最近报道AQP4-IgG阴性的NMOSD患者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性较高。这些病例发病更年轻，男性居多，下段胸髓更易受累，临床过程相对较轻，复发不频繁，临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的病例报道，仍需要进一步观察研究。 （5） NMOSD的视功能相关检查??（1）视敏度：视力下降，部分患者残留视力小于0.1。严重者仅存在光感甚至全盲。（2） 视野：可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损。（3）视觉诱发电位：多表现为P100波幅降低及潜伏期延长，严重者引不出反应。 （4）OCT 检查：多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。;1894年首次提出NMO的概念（Devic）;第一个NMO诊断标准;NMO诊断标准（2006）;提出基础;NMOSD diagnostic criteria for adult patients;核心症状;AQP4-IgG阳性的诊断标准;AQP4-IgG阴性或未检测AQP4-IgG的MRI改变;脊髓，急性期;脊髓，慢性期 ;视神经;临床表现和实验室检查;以下影像学提示MS;鉴别诊断;治疗;（1）糖皮质激素（A级推荐）;（2）血浆置换（PE）：B级推荐 部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用PE治疗可能有效，对 AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMOSD患者均有一定疗效，特别是早期应用。 建议置换5-7次，每次用血浆1-2L。 （3）静脉注射大剂量免疫球蛋白（iIVIg）：B级推荐 对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg治疗。免疫球蛋白用量为0.4g/（kg·d），静脉点滴，连续5d为1个疗程。 （4）激素联合免疫抑制剂 在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治疗者，可以联用环磷酰胺治疗。 ;激素注意事项： （1）心律失常：激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3-4h，以免引起心脏副反应，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。 （2）上消化道出血：应用质子泵抑制剂预防。 （3）卒中预防：年龄较大或有卒中危险因素的患者。 （4）其他常见副作用：电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常、骨质疏松、股骨头坏死等。激素治疗中应注意补钾补钙，应用维生素D，较长时间应用激素可加用二膦酸盐。;（二）：序贯治疗（免疫抑制治疗） 治疗目的：为预防复发，减少神经功能障碍累积。 适应对象：对于AQP4-IgG阳性的NMOSD以及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD 应早期预防治疗。 一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等 二线药物包括：环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌 定期IVIg ：也可用于NMOSD预防治疗，特别适用于不宜应用免疫抑制剂者，如儿童及妊娠期患者。;妊娠和哺乳期药物使用建议：;妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用的药物：;对症支持治疗;康复治疗及生活指导;THE END