颅咽管瘤讲义修订版神经外科讲课必备.pptVIP

* * 颅 咽 管 瘤 大连市中心医院 神经外一科 丛培雨 定 义 颅咽管瘤是一种良性的先天性颅内肿瘤，起源于原始口腔外胚层所形成的颅咽管残余上皮细胞。 颅咽管瘤好发部位 根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分： 鞍内：较少见,垂体早期受损 蝶鞍显著扩大 鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉前位或后位 鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一生长而是综合起因 鞍区肿瘤发病率 垂体腺瘤 54.8% 颅咽管瘤 35.4% 鞍结节脑膜瘤 5.2% 异位松果体瘤 2.8% 视神经胶质瘤 1.0% 上皮样囊肿 0.7% 视交叉胶质瘤 0.2% 原发空蝶鞍 偶见 颅咽管瘤发病率 颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4% 70%是发生在15岁以下的儿童和少年 男性多于女性 病 因 1、与胚胎发生过程中的腺体发育有关。 2、与腺垂体残存的鳞状上皮的化生有关。 颅咽管瘤解剖生理病理 颅 咽 管 瘤 颅咽管瘤解剖生理病理 肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。 肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇