黄疸常见症状与体征.doc

黄疸常见症状与体征 　　【考纲要求】黄疸的正常胆红素代谢、黄疸分类、黄疸鉴别诊断、实验室及其他检查：肝功能、免疫学检查、血液学检查等。　　【考点纵览】胆红素与黄疸的关系。掌握胆红素来源、运输、摄取、结合和排泄。按病因分类，黄疸分为溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先天性非溶血性黄疸。掌握溶血性黄疸的发生机制和7个特征。掌握肝细胞性黄疸的发生机制和6个特点。胆汁淤积性黄疸的发生机制和6个特点。先天性非溶血性黄疸的发生机制。结合上述内容黄疸的鉴别诊断要根据病史、症状、体征及实验室检查结果进行综合判断。　　（1）正常胆红素代谢　　黄疸为一种常见的临床表现，是由于血清内胆红素浓度增高（高胆红素血症，）使巩膜、皮肤、粘膜、体液和其他组织被染成黄色的现象。　　正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L，其中一分钟胆红素低于3.4μmol/L。如总胆红素为34μmol/L，临床上即可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸。　　2.正常胆红素的代谢　　（1）胆红素的来源：衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源，占80%～85%，10%～15%胆红素来自骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白（即无效造血），另1%～5%来自肝的游离血红素及含血红素的蛋白质。正常成人每日生成胆红素总量为340～510μmol/L，平均425μmol/L。　　（2）胆红素的运输：上述胆红素是游离胆红素，又称非结合胆红素。游离胆红素于血循环中附着于血清蛋白上，形成胆红素-清蛋白复合物，运载到肝。　　（3）胆红素的摄取：在肝窦内，胆红素被肝细胞微突所摄取，并将清蛋白与胆红素分离，胆红素进入肝细胞后，由胞浆载体蛋白Y和Z所携带，并转运到光面内质网内的微粒体部分。　　（4）胆红素的结合：游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素。主要为胆红素葡萄糖醛酸酯，约占结合胆红素总量的75%。　　（5）胆红素的排泄：可能经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、胆管而排入肠道。但无疑是主动转运、限速和耗能过程。结合胆红素进入肠腔后，由肠道细菌脱氢的作用还原为尿胆原，大部分随粪便排出，称为粪胆原；小部分回肠下段或结肠重吸收，通过门静脉血回到肝，转变为胆红素，或未经转变再随胆汁排入肠内，从肠道重吸收的尿胆原，有很多部分进入体循环，经肾排出。　　（2）黄疸分类　　1.溶血性黄疸　　（1）病因和发生机制：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：①先天性溶血性贫血；②获得性溶血性贫血。　　红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。　　（2）溶血性黄疸的特征：①巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热、腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白；②皮肤无瘙痒；③有脾大；④有骨髓增生旺盛的表现；⑤血清总胆红素增高，一般不超过85μmol/L，主要为非综合胆红素增高；⑥尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加；⑦在遗传性球形细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低。　　2.肝细胞性黄疸　　（1）病因和发生机制：各种肝病肝细胞广泛损害而引起黄疸。因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。尿内有胆红素，尿胆原的排泄量视肝细胞损害和肝内淤胆的程度而定。　　（2）肝细胞性黄疸的特征：①皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒；②血中非结合和结合胆红素均增高；③尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆至尿胆原减少或缺如，同样，粪中尿胆原含量可正常、减少或缺如；④血清转氨酶明显增高；⑤血中肝炎病毒标记物常阳性；⑥肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。　　3.胆汁淤积性黄疸　　（1）病因和发病机制①肝外阻塞性胆汁淤积：引起胆总管内阻塞的有胆石症、胆道蛔虫、胆管炎、癌肿浸润、手术后胆管狭窄；胆管外阻塞的有壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门或胆总管周围淋巴结癌肿转移等引起胆管压迫。阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆管因胆汁淤积而破裂，胆汁直接或由淋巴液反流入体循环，结果使血中结合胆红素增高；②肝内阻塞性胆汁淤积：包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓、华支睾吸虫病等；③肝内胆汁淤积：见于病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁硬化及妊娠期复发性黄疸等。　　肝内胆汁淤积分子细胞学上是指胆汁的生成和