肾内3泌系感染血管炎.pptVIP

韩xx，M/61。病史2个月，发烧、乏力、体重下降10kg。关节肌肉痛、咯血。咽鼓管炎7年。被疑为“肺结核”、“肺癌”“肺转移癌” ANCA相关性小血管炎 肺活检-肉芽肿形成 ANCA相关性小血管炎 头颈部受累的表现 眼 色素膜炎、结膜炎等 “红眼病”、畏光流泪、视力下降 耳 耳鸣，听力下降 鼻 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血 咽喉Throat 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑 ANCA相关性小血管炎 肾损害临床表现 血尿、蛋白尿 急性肾衰竭 可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 ANCA相关性小血管炎 肾损害病理检查 免疫病理和电镜—微量或阴性 光镜 肾小球 袢坏死 新月体，多新旧不等 肾小动脉 10%-50%可有小动脉纤维素样坏死 肾间质-小管 炎症，偶件肉芽肿样病变 ANCA相关性小血管炎 局灶节段纤维素样坏死 Focal Segmental Fibrinoid Necrosis ANCA相关性小血管炎 肉芽肿形成Granulomatosis ANCA相关性小血管炎 新月体形成Crescent ANCA相关性小血管炎 肾脏小动脉纤维素样坏死Fibrinoid Necrosis of arteriolar ANCA相关性小血管炎 中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉) ANCA相关性小血管