病理学心肌病讲义.pptxVIP

病理学心肌病; 心肌病（cardiomyopathy）是指除CHD、高血压性心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病。 分类: 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 特异性心肌病 ;一、扩张型心肌病 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。 （一）病因和发病机制 1. 特发性DCM 2. 家族遗传性DCM 3. 获得性DCM 4. 继发性DCM: ①缺血性心肌病；②中毒性心肌病；③自身免疫性心肌病；④代谢内分泌性和营养性心肌病；⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。 ;（二）病理变化 肉眼：心脏重量增加，两侧心腔明显扩张，心室壁略厚或正常，心尖部室壁常呈钝圆形，心内膜增厚，常见附壁血栓； 光镜：心肌细胞不均匀肥大、伸长，细胞核大浓染，萎缩、空泡变、溶解、坏死、纤维化、瘢痕 。 临床表现：心力衰竭症状和体征。心电图显示心肌劳损和心律不齐，可发生猝死。;二、肥厚型心肌病 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以左心室和（或）右心室肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征的心肌病。 （一）病因和发病机制 1. 该病属遗传疾病，50%患者有家族史，为常染色体显性遗传，由编码心肌的肌节蛋白基因突变所致； 2. 部分患者由代谢性或浸润性疾病所引起，内分泌紊乱，尤其是儿茶酚胺分泌增多、原癌基因表达异常和钙调节异常易导致该病发生。 ;（二）病理变化 肉眼：心脏增大、重量增加，两侧心室壁肥厚，室间隔厚度大于左心室壁的游离侧，乳头肌肥大、心室腔狭窄，左室尤其显著。二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。 光镜：心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深染，明显的心肌纤维走行紊乱。 临床表现：心排出量下降，肺动脉高压可致呼吸困难，附壁血栓脱落可引起栓塞。;三、限制型心肌病 限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，间质纤维组织增生。 （一）病因和发病机制 RCM的病因目前仍未阐明。可能与非化脓性炎症、体液免疫反应异常、过敏反 应和营养代谢不良等有关。最近报道本病可呈家族性发病。 ;（二）病理变化 肉眼：心腔狭窄，心内膜及心内膜下纤维性增厚可达2~3mm，呈灰白色，以心尖部为重，向上蔓延，累及三尖瓣或二尖瓣（可引起关闭不全）； 光镜：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成，心内膜下心肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。 临床表现：心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。;四、致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房蔓延。 （一）病因和发病机制 家族性发病多见，多为常染色体显性遗传。另外，约2/3患者的心肌可见散在的或弥 漫性的炎细胞浸润，炎症反应亦在ARVC发病中起到重要作用。 ;（二）病理变化 肉眼：右室局部或全部心肌为脂肪组织或纤维脂肪组织替代，主要累及流出道、心尖或前下壁； 光镜：心肌组织可见散在或弥漫性的淋巴细胞浸润。 临床表现：右心室进行性扩大、难治性右心衰竭和（或）室性心动过速。;五、特异性心肌病 特异性心肌病（specific cardiomyopathy，SCM）也称继发性心肌病，多数SCM伴心室扩大和各种类型心律失常，临床表现类似DCM。 1.?克山病（Keshan disease，KD）?是一种地方性心肌病（endemic cardiomyopathy），可能是由于缺乏硒等某些微量元素和营养物质，干扰和破坏了心肌代谢而引起心肌细胞的损伤，伴有急、慢性充血性心力衰竭和心律失常。 ;病理变化 肉眼：心脏不同程度增大，重量增加。两侧心腔扩大，心室壁变薄，尤以心尖部为重，心脏呈球形。切面，心室壁可见散在分布瘢痕灶，部分病例（尸检）在心室肉柱间或左、右心耳内可见附壁血栓形成。 光镜