特发性炎症性肌病讲义.pptxVIP

特发性炎症性肌病第十章 特发性炎症性肌病 作者 : 郑毅单位 : 首都医科大学附属北京朝阳医院重点难点掌握特发性炎性肌病（IIM）的临床表现、分类标准和治疗要点熟悉IIM的自身抗体临床意义了解IIM的病理特点内科学（第九版）一、概 述（一）概念特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性疾病，主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高。（二）流行病学国外报道发病率为0.5～8.4/10万人，发病年龄有两个高峰，即10～15岁和45～60岁。我国尚无确切流行病学资料。内科学（第九版）一、概 述（三）分类多发性肌炎（polymyositis，PM）皮肌炎（dermatomyositis，DM）包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）非特异性肌炎（nonspecific myositis, NSM）免疫介导的坏死性肌病（immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM） 内科学（第九版）二、病理特点肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸润PM：CD8+T细胞常聚集于肌纤维周围的肌内膜区形成“CD8/MHCI复合物”DM：B细胞和CD4+ T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围；束周萎缩IBM：镶边空泡肌纤维；电镜检查可见包涵体IMNM： 大量肌细胞的坏死和/或再生，常伴膜攻击复合物（MAC）的沉积 皮肤活检无特异性内科学（第九版）二、病理IBM可见镶边空泡肌纤维（HE染色）内科学（第九版）三、临床表现骨骼肌对称性四肢近端肌无力：近端远端，颈屈肌颈伸肌骨盆带肌受累：髋周及大腿无力，难以蹲下或起立肩胛带肌群受累：双臂难以上举半数发生颈屈肌无力咽喉受累：吞咽困难、声音嘶哑、构音障碍四肢远端肌群受累者少见眼肌及面部肌肉几乎不受影响内科学（第九版）三、临床表现皮肤向阳性皮疹：眶周水肿紫红斑、V型征和披肩征Gottron’s疹（征）：肘、膝关节、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，上覆细小鳞屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点等皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不平行内科学（第九版）三、临床表现眶周水肿性紫红斑V型征披肩征内科学（第九版）三、临床表现Gottron’s疹技工手甲周病变内科学（第九版）四、辅助检查（一）一般检查血常规：轻度贫血、白细胞增高血清肌红蛋白增高肌红蛋白尿（广泛肌肉损伤）（二）血清肌酶谱肌酸激酶（CK）、醛缩酶、天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶增高CK可以用来判断病情的进展情况和治疗效果，但与肌无力的严重性并不完全平行CK敏感性高，特异性不强内科学（第九版）四、辅助检查（三）自身抗体肌炎特异性抗体：①抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、PL-7、PL-12、EJ、OJ、KS、Zo和YRS抗体等）抗Jo-1抗体检出率较高抗合成酶综合征：此类抗体阳性伴有肺间质病变、发热、关节炎、“技工手”和雷诺现象②其他肌炎特异性抗体：抗Mi-2抗体、抗TIF1γ抗体、抗MDA5抗体、抗SAE抗体、抗NXP2抗体③免疫介导的坏死性肌病特异性抗体：抗HMGCR抗体、抗SRP抗体肌炎相关抗体：内科学（第九版）四、辅助检查（四）肌电图典型肌电图呈肌源性损害（五）肌活检病理在PM/DM的诊断和鉴别诊断中占重要地位，免疫病理学检查有利于进一步诊断内科学（第九版）五、诊断（一）IIM分类标准构成要素1.临床标准：纳入标准、排除标准2.血清CK水平升高3.其他实验室标准：肌电图、磁共振成像（MRI）、肌炎特异性抗体4.肌活检（二）IIM分类标准PM、DM、无肌病的皮肌炎（ADM）、可疑无皮炎性皮肌炎、NSM、IMNM内科学（第九版）五、诊断——IIM分类标准构成要素临床标准纳入标准：常≥18岁（青春期后）起病，DM和NSM可在儿童期起病亚急性或隐匿性起病肌无力：对称性近端远端，颈屈肌颈伸肌DM典型皮疹：眶周水肿性紫红色斑；Gottron征；颈部V型征；披肩征排除标准：IBM的临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和(或)踝背屈与屈髋同样无力或更差眼肌无力，特发性发音困难，颈伸颈屈无力药物中毒性肌病，内分泌疾病(甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下），淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病内科学（第9版）五、诊断——IIM分类标准构成要素其他实验室标准肌电图：纳入标准：纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电形态测定分析显示存在短时限、小幅多相性运动单位动作电位(MUAPs)排除标准：肌强直性放电提示近端肌强直性营养