第08章-造血功能障碍性贫血和检验.pptxVIP

血液学检验;第八章 造血功能障碍性贫血与检验;第一节 再生障碍性贫血 ; 造血功能障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。; ;一、概述 ;一、概述—定义 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA），简称再障。是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。 ;一、概述 ;一、概述 ;一、概述 ;一、概述 ;二、实验室检查 （一）血象 1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低 2.贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性 3.各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增加 4.血小板不仅数量减少，且体积小、颗粒减少 ;二、实验室检查 （一）血象 ;二、实验室检查 （二）骨髓象 1.多部位穿刺结果均显示三系增生减低或极度减低，有核细胞明显减少 2.造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞减少甚至缺如 3.无明显病态造血 4.非造血细胞比例增高，大于50％，淋巴细胞比例可高达80％ 5.如有骨髓小粒，染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少，大多为非造血细胞 ;二、实验室检查 （二）骨髓象 ;二、实验室检查 （二）骨髓象 ;二、实验室检查 （三）骨髓活检 骨髓有核细胞增生减退，造血组织与脂肪组织容积比下降（＜0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。 ;二、实验室检查 （四）其他检查 1.骨髓铁染色可见细胞内铁和外铁均增加，血清转铁蛋白饱和度增高，血清总铁结合力降低 2.中性粒细胞碱性磷酸酶活性和积分增高 3.体外造血祖细胞培养，细胞集落明显减少或缺如 4.外周血促红细胞生成素（EPO）水平升高 5.免疫功能检查异常 6.骨髓核素扫描可判断整体造血功能 ;三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞相对增加。 2.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增加)，骨髓小粒非造血细胞增多(骨髓活检显示,造血组织减少，脂肪组织增多)。 3.能除外引起全血细胞减少的其他疾病(PNH、MDS等）。 ;三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 ;三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 出血、感染少见，溶血试验阳性，NAP积分正常或减低；网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生明显；细胞内、外铁均减少；流式细胞术可检出CD55和CD59的表达缺陷的细胞，即可确诊。 ;三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断 2.骨髓增生异常综合症 骨髓增生活跃，以病态造血为特征，NAP积分减低，骨髓活检，可见造血前体细胞异常定位。 3.骨髓纤维化 外周血也有三系减少，但患者脾脏明显肿大，外周血中出现幼红、幼粒细胞，多次骨髓穿刺呈干抽，骨髓活检可见明显纤维细胞增生。 ;三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断 4.其他疾病 急性白血病、恶性组织细胞病、骨髓转移癌、巨幼细胞贫血、脾功能亢进等疾病都可有外周血的三系减少，但患者体征中的脾大、淋巴结肿大、胸骨压痛，外周血有幼稚红细胞和幼稚白细胞，骨髓象特征都与再障明显不同。 ;第二节　急性造血功能停滞与检验;一、概述-定义 急性造血功能停滞（acute arrest of hemopoiesis, AAH）， 又称再生障碍危象，简称再障危象（aplastic crisis）是由于多种原因所致的自限性、可逆的骨髓造血功能急性停滞，血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。 ;一、概述-临床表现 临床表现不一，有原发疾病症状 当只有红系造血停滞时，可突然出现贫血或突然加重 如伴有粒细胞、血小板减少，可有高热、出血倾向 预后良好，一旦去除诱因，危象即可解除 多数患者在1～2周内自然恢复 治疗目的在于帮助患者度过危象期 ;二、实验室检查 1.血象 红细胞，血红蛋白↓，网织红细胞下降或缺如。 2.骨髓象 多数增生活跃，红系造血停滞，常出现巨大原红细胞，部分患者粒系，巨核系可有成熟障碍。 3.巨大原红细胞 胞体巨大、胞浆量多、深蓝色、无颗粒、核圆形、染色质细颗粒状、核仁大。 ;三、诊断与鉴别诊断 结合病史、用药史、血象及骨髓象综合分析。 骨髓中出现特征性巨大原始红细胞、巨大早幼粒细胞、反应性异型淋巴细胞和组织细胞增多等，具有提示性诊断价值。 B19微小病毒DNA检测阳性及相应IgM型抗体增高，有辅助诊断意义。 ;三、诊断与鉴别诊断 须与急性再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血进行鉴别。 诊断儿童急性造血功能停滞应注意与急性