PD帕金森病的诊断及治疗.ppt

六 儿茶酚甲基转移酶（COMT）抑制剂 作用：抑制复方左旋多巴的外周代谢，稳定血浆左 旋多巴浓度；可增加左旋多巴通过血脑屏障进入脑 适用症：出现剂末效应或“开-关”现象，与左旋多巴同时服用； 药物：恩托卡朋(entacapone，comtan，珂丹) ；100 ~ 200 mg 副作用：肝脏损害 此外我们还可以加用一些脑保护 剂：Vit E、CoQ10。 Vit E、CoQ10 帕金森病（PD）的诊断与治疗 帕金森病（PD）的定义： PD或称震颤麻痹，是中老年常见的神经变性疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌张力增高、姿势步态异常为主要特征。 目前认为可能与遗传、环境和老化等多种因素有关，由于各种因素导致脑内黑质纹状体内神 经递质多巴胺神经元（DA）明显变性或减少 甚至完全消失。 社区PD病人未诊率 中国PD发展趋势 中国PD病人不但数量多,而且增长趋势最猛。(Dorsey et al., Neurology 2007) 帕金森病的病理生化改变 黑质多巴胺神经元大量丧失。 胞浆内出现嗜酸性包涵体：路易氏（Lewy）小体。 正常中脑黑质 PD中脑黑质 帕金森病的临床特点 静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势步态异常 其它症状 帕金森震颤 多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤，4～6次/秒的搓丸样动作。 安静或休息时明显，情绪激动或紧张时加剧，随意运动时减轻，睡眠时消失。 肌强直 初期患者感到：患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。屈肌与伸肌同时受累。 被动运动时阻力始终增高为“铅管样强直”；肌强直伴震颤则在均匀阻力中断续停顿称“齿轮样强直”。 运 动 迟 缓 表现为随意动作减少：如始动困难和动作执行困难；面目表情少；双眼凝视，瞬目减少（面具脸）；手指精细动作困难；小写症 症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢，对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展 姿势步态异常 站立时呈屈曲体姿，走路下肢拖曳或小步态，启动困难，上肢摆动减少或消失。转弯时平衡障碍，呈“慌张步态”。 提示疾病已进入中晚期。 帕金森病的其它症状 讲话缓慢、音量低、流涎、吞咽困难。 精神症状： 抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍 自主神经症状： 便秘，体位性低血压，多汗， 性功能障碍，排尿 障碍，流涎 感觉障碍： 麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征， 嗅觉障碍 血、脑脊液常规化验均无异常 CT、MRI检查亦无特殊性所见 辅 助 检 查 帕金森病的临床诊断标准 中老年发病，缓慢加重； 静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常四主征中至少具备两项，前两项至少具备其中之一，症状不对称； 左旋多巴治疗有效； 排除其他疾病； 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断 原发性震颤的鉴别 特点 原发性震颤 帕金森病 震颤 双侧肢体或头身、姿势性或运动性震颤、进展慢 单侧肢体、静止性、进展快 肌张力 正常 增高 运动迟缓 无 有 治疗 饮酒或服用心得安可显著减轻 左旋多巴等 预后 好 差 与 帕 金 森 综 合 征 鉴 别 帕金森综合征：有明确病因可寻： 如药物、毒素、脑炎和外伤等。 帕金森叠加综合征：具有帕金森 综合征和其它症状的一组神经变性 疾病。如多系统萎缩、进行性核上 性麻痹、皮质基底节变性。 与 帕 金 森 叠 加 综 合 征 的 鉴 别 PD 治 疗 策 略 早期PD的治疗在改善症状的同时，重在预防运动并发症的发生，晚期重在治疗运动并发症和其它PD相关症状； 应采用综合治疗，包括：药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等； 药物治疗是首选，且是最主要的治疗手段 帕金森病治疗方法 药物治疗 抗胆碱能药物：安坦 促多巴胺释放药物：金钢烷胺 左旋多巴类制剂：美多巴、息宁 多巴胺受体激动剂：泰舒达、溴隐 亭、协良行 B型单胺氧化酶抑制剂：咪哆吡、 司吉宁 儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂： 柯丹 脑保护剂：Vit E、CoQ10 外科治疗 毁损术（苍白球或丘脑） 脑深部刺激术（DBS） 干细胞治疗 基因治疗 帕金森病的药物治疗原则 疾病早期无需特殊治疗，鼓励患者多运动，如影响患者的日常生活和工作能力时需治疗，但药物只能改善症状，需终身服用。 1 应坚持“剂量滴定”、“细水长流，不求全效”的用药 原则： 2 用药剂量应以“最小剂量达到满意效果”； 3 治疗既应遵循一般原则，又应强调个体化特点； 4 目标是延缓疾病进展、控制症状，同时尽量减少 药物的副作用和并发症。 帕金森病（PD）的发生机制 纹状体内重要的神