泌尿系统疾病（二）.PDF

泌尿系统疾病（二） Diseases of the Urinary System 白求恩医学院病理学系 李 伟 2010.5.21 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 大体: “大红肾，蚤咬肾” 光镜: 肾小球体积增大，细胞增多 电镜: 上皮细胞下驼峰样电子致密物沉积 免疫荧光: IgG 和 C3颗粒状荧光 快速进行性肾小球肾炎 病理学特征 肾小球壁层上皮细胞增生，新月体形成，故又称新月体性肾 小球肾炎 (crescentic glomerulonephritis，CrGN) 临床表现 急进性肾炎综合症 如不及时治疗，病人常用在数周或数月内死于急性肾功 能不全 快速进行性肾小球肾炎（ＲＰＧＮ） 分类和发病机制：分三型 I 型新月体性肾炎－抗肾小球基膜肾炎 linear immunofluorescence 原发性 Goodpasture’s综合症 II型 免疫复合物性肾炎 granular immunofluorescence •原发性 •感染后性 •系统性红斑狼疮 •过敏性紫癜 III型 免疫反应缺乏型 minimal immunofluorescence 共同特点：严重的肾小球损伤 快速进行性肾小球肾炎 GBM 严重破坏 白细胞、纤维素、炎症介 质等进入肾小球囊腔 促发新月体形成 壁层上皮细胞增生 单核细胞浸润 快速进行性肾小球肾炎 大体肾体积增大，色苍白，皮质表面有出血点 快速进行性肾小球肾炎 光镜: 壁层上皮细胞增生 新月体形成 (70%) 单核细胞浸润 新月体使肾小球球囊腔狭窄闭塞，并压迫毛细血管丛 新月体细胞成分间见较多纤维素 细胞性 新月体 纤维/细胞性 纤维性 快速进行性肾小球肾炎 normal normal 新月体 快速进行性肾小球肾炎 新月体形成 --壁层上皮细胞增生 --单核细胞浸润 细胞性新月体 纤维/细胞性新月体 纤维性新月体 快速进行性肾小球肾炎 细胞性新月体 快速进行性肾小球肾炎 纤维-细胞性新月体 Appear as crescent form or ring form 快速进行性肾小球肾炎