甲状旁腺疾病-m.pptVIP

* * 实验室检查： 血钙：早期血钙大多增高，对诊断最有意义。血钙如反复多次超过2.75mmol/L，应视为疑似病例。早期病例的血钙增高程度较轻，且可呈波动性，故应多次反复测定。血钙经常维持于正常水平，在本病中是极罕见的。但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低，血钙浓度与血清甲状旁腺素浓度和甲状旁腺肿瘤重量之间存在平行关系。 血磷多数低于1.0mmol/L（3.0mg/dl），但诊断意义不如钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷可被提高。 血清甲状旁腺素测定测定血清iPTH以及血钙可将患者分为：①原发性甲旁亢需手术治疗，②高钙原因需进一步检查二组。在经病理证实的原发性甲旁亢中，90％患者的血清iPTH和钙均明显高于正常值。如仅有血钙增高而iPTH基本不增高则应考虑癌症或其他原因所致的血钙增高，继发性甲旁亢时血iPTH也可明显增高，但血钙多数正常或偏低。 尿钙、磷排泄量增加；主要因为血钙过高后肾小管滤过增加，相对低血磷尿磷排出也增高； 血碱性磷酸酶(反应成骨指标)也增高明显。 尿中cAMP及羟脯氨酸排泄增多，后者增多系骨质吸收较灵敏指标； 影像学检查 99mTc扫描可发现85-100%的甲状旁腺腺瘤。 CT、MRI、超声 Wang, et, al. J Clin Endocrinol Metab, June 2013, 98 (6): 2218-2222. 诊断和鉴别诊断 骨痛、尿路结石多发骨折 血钙↑、PTH↑ 定位检查 继发性：多见于慢性肾功能不全、VitD缺乏等。 治疗 手术探查和治疗 内科治疗 多饮水 限制钙的摄入 降钙素 双膦酸盐 甲状旁腺危象（高钙危象） 严重高血钙3.5-4mmol/L 表现乏力、厌食、恶心、呕吐、失水、神志改变、昏迷 处理 补充生理盐水：每2-4小时1000ml 静滴。注意心、肾功能 利尿剂：在充分补足血容量的基础上，科给予速尿，静注或口服40-100mg，2-6小时1次。日最大量不超过1000mg。 降钙素：降低骨钙的释放。密钙息100-200u bid 二膦酸盐 透析 继发性甲状旁腺功能亢进 各种原因致低钙血症，刺激甲状旁腺增生肥大，分泌过多PTH 常见于肾功能不全、Vit D缺乏 三发性甲状旁腺功能亢进 在继发性甲状旁腺功能亢进的基础上，多个甲状旁腺增生, 或成为腺瘤，自主分泌过多PTH，少见 治疗 手术切除 钙敏感受体激动剂CasR agonist Cinacalcet hydrochloride盐酸西那卡塞 25-30mg/片 提高钙敏感受体对细胞外钙的敏感性，降 低PTH水平，从而使血浆钙浓度降低。 甲状旁腺功能减退症 Hypoparathyroidism 由于甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一组临床症状。 主要表现低钙、高磷、PTH减少或反应缺陷，神经肌肉兴奋性增高 病 因 PTH分泌不足 颈部手术后：误切 供血受损 特发性： 早期发病型：先天性甲状旁腺发育障碍。 晚期发病型: 自身免疫破坏？属散发病例 功能性甲状旁腺功能减退症：严重低镁血症 PTH抵抗(假性) 早期发病型： 先天性甲状旁腺胚胎发育障碍。 常合并细胞免疫功能低下 血清中可有甲状旁腺抗体、肾上腺抗体检出 可以有多发内分泌腺缺陷 可有家族史 病理生理 临床生化特征： 低钙高磷 PTH减少： 骨钙释放减少 肾脏排磷减少 1，25-（OH）2D3减少 相对于低血钙，尿钙排出相对增多 尿cAMP减少 颅内基底神经节钙化 白内障 临床表现 神经肌肉症状 取决于低钙的程度、速度和时间 症状主要有指端或口周麻木、刺痛；手足和面部 肌肉痉挛、搐搦 长期低钙可有锥体外系症状 癫痫 Trousseau 和 Chvostek征 阳性 临床表现 精神症状：烦躁、易激动、抑郁 白内障 ECG QT延长 儿童发病者：牙齿钙化不全 智力发育障碍 皮肤、毛发 实验室和辅助检查 血液 血钙多低于2.0mmol/L 血磷升高 PTH水平低下 1，25-（OH）2D