同济大学附属第十人民医院核医学科2019年.PDFVIP

余飞 同济大学附属第十人民医院核医学科 2019年  医学博士 博士生导师  主任医师  现任中国核医学医师临床诊疗规范委员会全国委 员、中国研究型医院学会甲状腺疾病全国委员、 中华核医学分会全国继续教育学组副组长、中国 核学会核医学科普继续教育委员会全国副主委、 中华核医学分会全国青委、中国核医学医师分会 全国青委、中国核学会核医学分会全国青委、中 国医促会甲状腺疾病分会全国青委  作为第一负责人主持国家自然科学基金项目、国 家科技部重大项目课题等，发表SCI论文20余篇， 获中国医院协会科技创新奖、上海市科技进步奖、 上海市医学科技进步奖，副主编著作2部、参编 著作3部。入选上海市人才发展基金项目、上海 市优秀学术带头人“1+1”计划等。目前担任《中 华核医学与分子影像杂志》特约编委、《国际放 射医学与核医学杂志》通讯编委、《国际公共卫 生杂志》编委等。 目录 总体概述 发病机制及分型 临床表现及诊断 治疗及随访 01 总体概述 • 中枢性甲状腺功能减退（CeH）是一种罕 见的疾病，由于垂体和/或下丘脑功能紊 乱，引起 TSH 缺乏而引起甲状腺功能减 退。 • 发病机制尚不清楚，多数为后天性获得 性 （肿瘤、炎症、浸润、创伤或医源 性），少数为先天性。 • 全球患病率为1/20,000～1/80,000。 • 男女发病机率相等，影响各年龄段。 02 发病机制 垂体促甲状腺激素储 备减少，如TSHβ 突变。 TSH 甲状腺激素反馈点的损 伤或改变，如TRH 抵抗， 分泌的TSH分子内在生 TBL1X 基因突变。 物学活性减低。 02 发病机制 • TSH的分泌缺陷可以是定量的(即TSH储备减少)，也可 以是定性的(即释放的TSH生物活性降低)，或者两者 均有。 • 先天性甲状腺功能减退通常是定量的。 • 获得性中枢性甲状腺功能减退症往往是定量和定性并 存。 • 产生TSH细胞的数量减少与分泌的有免疫反应活性的 TSH亚型的减少有关，这些亚型的生物活性及其刺激 图中为各类下丘脑原发性甲状腺功能减退患者血清中 TSH受体的能力严重受损;这些不足可以通过短期或长 TSH生物活性与TSH免疫反应活性(TSH B/I)比值。 期给药来改善，如右图所示。 Baseline为所有患者的TSH B/I均未检测到，长期给予 TRH后TSH B/I恢复正常（虚线之间表示TSH B/I的正常 范围）。 02 发病机制