苯丙酮尿症患者的营养管理.pdfVIP

《雀巢年刊》 经以下杂志允许后再版：Ann Nestlé [Engl] 2010;68:53–57 DOI: 10.1159/000312813 苯丙酮尿症患者的营养管理 Erin L. MacLeod Denise M. Ney Department of Nutritional Sciences, University of Wisconsin, Madison, Wisc. , USA 生活的最大挑战，需要持续不断的努力。 关键词 Copyright . 2010 Nestec Ltd., Vevey/S. Karger AG, Basel 苯丙酮尿症；苯丙氨酸；苯丙氨酸羟化酶；长链多不饱 引言 和脂肪酸；四氢生物蝶呤；氨基酸 　　苯丙酮尿症（PKU）是一种先天性的氨基酸（AA）