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特发性肺纤维化诊断和治疗
指南解读(2011年);概 述;概 述;已知原因的DPLD,如药物所致,胶原血管疾病;特发性肺纤维化诊断和治疗
指南解读(2011年); IPF 定义
临床表现
流行病学
危险因素
UIP型的定义
诊断路径和诊断标准
治疗
关于IPF的自然病程和疾病过程监控
未来的研究方向;一、IPF的定义;二、临床表现;三、流行病学;四、高危因素;胃食管反流: 异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危因素之一。但多数IPF 患者为“隐性反流”, 缺乏胃食管反流的临床症状, 因此容易被忽略。
遗传因素: 家族性IPF为常染色体显性遗传, 占所有IPF患者比例5% 。家族性IPF 可能存在易感基因。;五、UIP型的定义;1、UIP型的HRCT标准;UIP型和可能UIP型;2、 UIP型组织病理学标准;六、诊断路径及诊断标准;1、 IPF的诊断路径示意图;2、 IPF的诊断标准;HRCT和病理分级资料组合的IPF诊断;** 注意事项; IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查,
少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主
要是排除其他疾病,对UIP的诊断帮助不大。
由于IPF 患者肺功能检测也可能是正常, 2011 指
南诊断标准并没有列入肺功能;
值得注意的是, HRCT 和病理组织学的UIP 型对
IPF 诊断的特异性并不是100% 。
对可疑IPF 患者的外科肺活检应多叶、段的取材,
提高组织病理诊断的准确性。; 2011 指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论(ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在IPF 诊 断中的重要性, 特别是在HRCT和病理组织学型不一致的病例, MDD 将进一步增加正确诊断IPF 的可能性。
;七、治疗;2011指南 IPF循证治疗推荐;八、关于IPF的自然病程 ;八、关于IPF的自然病程 ;八、关于IPF的自然病程;八、关于IPF的自然病程;八、关于IPF的自然病程;影响预后的因素;九、疾病临床过程的监控;十、未来研究方向;小结;谢谢!
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