蛋白质酶氨基酸.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * （二）氧化脱氨基作用 L-谷氨酸脱氢酶：存在肝、肾、脑组织 L-谷氨酸氧化脱氨基作用 亚谷氨酸 （三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。 2. 类型 ① 转氨基作用偶联谷氨酸的氧化脱氨基作用 1. 定义 ② 转氨基作用偶联嘌呤核苷酸循环 *是体内氨基酸脱氨基的主要方式。 ①*转氨基作用偶联谷氨酸氧化脱氨的途径 ◆主要在肝、肾、脑等组织内进行。◆体内合成非必需氨基酸的主要途径 。 二、氨的代谢 体内氨的来源与去路 氨的转运 尿素的生成 一、*体内氨的来源与去路 肾脏产氨：Gln Glu + NH3 1. 血氨的来源： 肠道吸收的氨 未被吸收的氨基酸在肠菌作用下脱氨基而生成。 血液中尿素渗入肠道，由肠菌尿素酶水解生成氨。 氨基酸及胺的分解 氨基酸脱氨基作用（ 体内氨的主要来源） 胺的分解： RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 谷氨酰胺酶 2. 血氨的去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 二、氨的转运 丙氨酸-葡萄糖循环 谷氨酰胺的运氨作用 氨在血液中主要以*两种形式运输： 三、尿素的生成 鸟氨酸循环 高血氨和氨中毒 主要器官：肝脏 反应部位：肝细胞线粒体及胞液 2NH3 + CO2 H2N-C-NH2 + H2O O 鸟氨酸循环 （一）尿素合成的途径 鸟氨酸循环 1932年Hanks Krebs及其同事提出了鸟氨 酸循环学说 鸟氨酸循环的生理意义：肝脏將有毒的氨变成无毒的尿素经肾脏排出体外，这是机体除氨毒的主要方式。 （三）*高血氨与氨中毒 ◆高血氨症：肝功能严重损伤，尿素合成障碍 ◆肝昏迷：由于肝脏病变，导致脑组织能量产生障碍，而引发的脑机能障碍称肝昏迷 ◆降血氨的常用方法：给予谷氨酸、精氨酸；肠道抑菌药；酸性盐水灌肠；限制蛋白质进食量。 三、个别氨基酸的代谢 氨基酸的脱羧基作用 一碳单位的代谢 芳香族氨基酸的代谢 （一）? -氨基丁酸（GABA） 功能：抑制性神经递质 一、*氨基酸的脱羧基作用 氨基酸脱羧基生成相应的胺，催化这些反应的酶 是氨基酸脱羧酶/辅酶VB6 。 （二）组胺（histamine） 功能：平滑肌收缩，毛细血管扩张，与过敏反应有关。还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 存在于肥大细胞 （三）五-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT） 功能：抑制性神经递质；缩血管作用 （四）牛磺酸（taurine） 功能：结合胆汁酸的组成成分 （二）*一碳单位的代谢 定义：某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位（one carbon unit） 体内的一碳单位：甲基（–CH3）、甲烯基（–CH2–）、甲炔基（–CH=）、甲酰基（–CHO）、亚胺甲基（–CH=NH） CO2不是一碳单位 一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结合 一碳单位的生理功能 合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的原料。 叶酸缺乏，产生巨幼红细胞性贫血。 三、芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸（Phe） 酪氨酸（Tyr） 色氨酸（Trp） （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1.苯丙氨酸转变为酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏----苯酮酸尿症 2. 儿茶酚胺与黑色素的合成 酪氨酸羟化酶 儿茶酚胺的合成： 邻苯二酚 帕金森氏病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少 酪氨酸酶 黑色素的合成 白化病 尿黑酸尿症 酪氨酸 尿黑酸 尿黑酸氧化酶 延胡索酸＋乙酰乙酸 尿黑酸尿症 缺陷 第一章 蛋白质、酶、氨基酸 名词解释: 1.蛋白质pI 2.蛋白质的变性 3.必需