弥漫骨硬化影像鉴别诊疗.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 【影像学表现与简要分析】 该贴病例以广泛性、普遍性、对称性骨质致密硬化，骨皮质增厚，髓腔变窄以致完全闭塞为主要表现。 简单分述并做简要分析见前述 * Thank you for your attention! 请大家补充，批评指正， 谢谢！ 碘造影检查 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * D图：骨髓及骨皮质强化 Erdheim-Chester 病 【定义】Erdheim-Chester disease，ECD为一种罕见的组织细胞增生症，其特征为富脂组织细胞浸润骨和内脏，导致纤维化和骨硬化。【同义词】脂性肉芽肿病（lipogranulomatosis）、类脂性肉芽肿病、胆固醇肉芽肿病、多发性骨硬化性组织细胞增生症（非朗格汉斯组织细胞）。【流行病学】该病在男性稍多见，发病高峰年龄在40～70 岁，7～84岁均可发病，平均发病年龄为53岁。【部位】ECD 主要累及肢端大的长骨，但亦可累及扁骨。＞50%的患者可有骨外表现，例如肾/后腹膜、心/心包膜以及肺的累及等。【临床特点/影像学】患者可出现中度骨痛，有时伴有软组织肿胀、发热、体重减轻和虚弱等表现。其他表现还有眼球突出、尿崩症、肾功能衰竭、眼睑黄色瘤、肝脾肿大以及心、肺和神经系统症状等。尽管有大量的富脂组织细胞浸润，但血脂水平相对正常。放射影像表现独特，为双侧长骨对称的斑块状或弥漫性髓腔硬化，相对而言，在干骺端缺乏这种改变。1/3的病例为溶骨性和硬化性改变混合存在，硬化性病变在骨扫描中显示为吸收增强。CT 可检测到眼眶、硬脑膜和后腹膜的病变。MRI显示T1加权像为低信号，钆注射后信号增强。T2 加权像为混合信号。【形态学改变】〖巨检〗大体检查可见病变色泽为硫磺黄，质地韧度变化不等。〖组织病理学〗镜下可见骨髓内弥漫浸润的泡沫样组织细胞并伴有致密的纤维化及淋巴细胞、浆细胞和杜顿巨细胞浸润。皮质骨和松质骨可有大块状硬化，同时可见不规则的牙质线（cement lines）。 与进行性骨干发育不良鉴别：ECD不累及中轴骨和手足骨等。 部分征象的鉴别诊断 石骨症（弥漫骨硬化）鉴别 石骨症：普遍均匀骨硬化，橄榄球球衣样脊椎（椎体上下缘硬化、中央带状透亮区），“骨中骨”表现。C 骨髓纤维化：弥漫骨硬化，不规则增厚骨膜新生骨最常见于股骨远侧内缘、胫骨近端外缘、踝。N Vitamin A过多症：长骨干（尺骨、跖骨最常见）骨膜新生骨，而骨端正常。I 氟中毒：肌肉肌腱、韧带附着处显著骨赘形成I 弥漫转移瘤：通常不规则斑驳状，罕见均匀硬化T 肾性骨营养不良（继发于慢性肾衰的甲旁亢）：骨膜下骨吸收，转移性（新陈代谢性）钙化、其它继发甲旁亢征象M Paget’s病：皮质增厚、粗大骨小梁N 颅盖骨增厚 额骨内板增生症C 纤维结构不良、颅骨骺发育不良C 地中海贫血、镰状细胞性贫血V 脑膜瘤、硬化性转移瘤T 肢端肥大症、假性甲旁减M 大仑丁治疗后：弥漫板障增厚I 畸形性骨炎M 颅底骨增厚伴神经孔狭窄 颅骨干骺端发育不良 额骨干骺端发育不良 颅骨骨干发育不良 石骨症 …… 骨局限硬化灶（可用Victimn去分析） 也可用记忆法“H Bovine很牛” Healing bone lesion Metastasis responding to therapy/Healing fracture/Healing benign tumor(e.g. nonossifying fibroma) Bone island Osteoid osteoma Vascular: Avascular necrosis, infarct Infection: Sclerosing osteomyelitis Neoplasm: 原发如osteoma, Steosarcoma；转移如Prostate, breast, lung. Endocrine/Metabolic/Paget’s disease 结节性硬化伴淋巴管肌瘤病：多发结节样硬化 干骺端松质骨硬化[致密带]（可用Victimn去分析） 内分泌代谢异常：如甲旁亢、甲旁减、肾性骨病（看椎体） 重金属或维生素AD中毒：氟、铅、磷、砷、铋等，常有横行硬化线。腓骨近端干骺部致密带高度提示铅中毒。 骨硬化症：血液病所致，有贫血等，骨骺、干骺端和骨干均可见正常骨与致密骨的交替带 体质性骨