内膜系统细胞.pptVIP

二. 囊泡转运是受精密调控的高度有序的过程： 第六节、细胞内膜系统与医学的关系 一.内质网的病理形态变化： 肿胀、肥大、塌陷及包含物形成，肿瘤细胞中的ER成多样性变化。 二.病理状态下的高尔基复合体： 功能亢进引起的代偿性肥大；毒物引起的萎缩与损坏；高分化的大肠癌细胞中特别发达。 三.溶酶体与疾病： 黑蒙性痴呆患者缺乏氨基己糖酶A, 阻断GM2代谢并引起积累 Ⅱ型糖原累积病患者缺乏α糖苷酶, 导致糖原代谢受阻 溶酶体酶外泄导致细胞受损(矽肺、痛风) 四.过氧化物酶体与疾病： 无过氧化氢酶血症抗感染能力下降, 易发口腔炎 细胞内蛋白质的定位信号序列： 1.内质网信号序列(ER signal sequence) 2.驻留信号( retention signal): ①ER驻留信号(包括KDEL即Lys-Asp-Glu-Leu和HDEI即His-Asp-Glu-Ile两个4肽信号序列)； ②ER回收信号(ER retrieval signal，可溶蛋白的KDEL和ER膜蛋白上的KKXX) 3.核输入信号(nuclear import signal):也称NLS，常含Pro-Lys-Lys-Lys-Lys-Arg-Val 4.核输出信号(nuclear exp