儿科肾病综合征第8版.pptxVIP

第十四章泌尿系统疾病第四节 肾病综合征 （Nephrotic Syndrome，NS）目的要求1、掌握肾病综合征的病理生理；2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准；3、掌握肾病综合征的治疗；4、熟悉肾病综合征常见的并发症。 授课内容概述并发症病因与病理实验室检查发病机制诊断与鉴别诊断病理生理治疗临床表现预后概述 summary 由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿 Massive Proteinuria 低白蛋白血症 Hypoproteinemia 高脂血症 Hyperlipemia明显水肿 Edema必备条件学龄前儿童多见 男:女=3.7：1病因 etiology病因分类病因尚不明确单纯性肾病原发性 primary NS，PNS 90% 继发性 secondary NS先天性 congenital NS肾炎性肾病病理 pathology微小病变型（MCD） 76.4%局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）6.9%系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5%膜性肾病(MN) 膜增殖性肾炎(MPGN)发病机制 pathogenesis电荷屏障受损—带阴电荷的白蛋白大量滤出 ——“高选择性蛋白尿”分子屏障受损—基底膜免疫损伤、通透性↑， 血浆大、小分子量的蛋白滤出， ——“低选择性蛋白尿”重要环节血浆蛋白从尿