神经元异常放电所致的反复发作性.ppt

癫 痫EPILEPSY 定义 神经元异常放电所致的反复发作性、短暂性、刻板性的中枢神经系统功能(运动、感觉、意识、行为和自主神经)失常为特征的一组疾病和综合征。 病因分类 症状性癫痫： 有脑部病损和代谢障碍。 特发性癫痫： 无脑部结构变化或代谢异常， 与遗传有关。 症状性癫痫 脑皮质发育障碍 肿瘤 颅脑外伤:颅脑产伤、脑外伤 脑血管疾病： 中青少年:血管畸形 中老年:蛛血、中风后遗症、 脑动脉硬化 症状性癫痫 感染:脑炎、脑膜炎、脑脓肿 脑寄生虫病、高热惊厥 遗传代谢性疾病 其他：低钙、甲减、结节性硬化、老年性痴呆等 特发性癫痫 病因不清楚，基因突变、某些先天性因素所致。 发病机制 1.神经元异常放电 神经系统兴奋性↑ 抑制性↓ 神经膜病变 ↓ 病态神经元异常放电 ↓ 其他许多神经元放电 发病机制 2.脑电图上的痫性发作与临床发作 3.不同类型癫痫发作的可能机制 分类 1，发作类型分类： 依据：临床表现、脑电图 a.发作起源一侧或双侧 b.有无意识丧失 2，综合征分类： 将病因、机制、疾病演变过程、治疗效果综合分类 发作的分类 临床表现 共性： 发作性、短暂性、重复性、刻板性 个性： 不同类型所具有的特性 流行病学 年发病率：50-70/10万 年患病率：0.5% 我国估计约有患者600万。 临床表现 1.全身性发作 2.部分性发作 3.不能分类的发作 一 全身性发作 1． 全身强直－阵挛发作 2． 强直性发作 3． 阵挛性发作 4． 失神发作 典型失神发作 不典型失神发作 5． 肌阵挛发作 6． 无张力性发作 全身强直－阵挛发作 意识丧失、双侧强直后阵挛的序列特征 1.强直期：10－20秒 2.阵挛期 3.发作后期 失神发作 1.典型失神发作：儿童期起病，青春期前停止发作，EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。 2.非典型失神发作 二 部分性发作 1.单纯部分性发作 2.复杂部分性发作 3.部分性继发全身性发作 1． 单纯部分性发作 运动性发作（Todd麻痹、Jackson癫痫） 感觉性发作 植物神经性发作 精神性发作 2． 复杂部分性发作 50%在颞叶 a,意识障碍 b,意识障碍与自动症 c,意识障碍与运动症状 3． 部分性发作继发GTCS 常见癫痫综合征临床表现 1.West综合征 2.Lennox﹣Gastaut综合征 3.中央颞部棘波的良性儿童癫痫 4.枕区放电的良性儿童癫痫 癫痫的脑电图表现 脑电图 1.是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。 2.发作间期可见棘波、尖波、棘－慢波、尖－慢波等。 诊断 1.是否癫痫？ 病史（先兆症状、发作状态、发作后状态） 脑电图 2.确定发作类型或癫痫综合征？ 3.病因诊断？（原发性神经疾病/系统性疾病） 鉴别诊断 假性发作（癔病） 晕厥 偏头痛 短暂性脑缺血发作（TIA） 治疗 1.病因治疗：有明确病因着首先病因治疗 2.药物治疗 3.手术治疗 药物治疗 1.癫痫发作间期的治疗原则 确诊后确定是否用药（发作2次/半年需服药) 根据发作类型选择药物 剂量 尽量单药治疗（剂量适量，用法得当，个体化） 调换用药 合并用药 药物副作用 坚持长期规则治疗 掌握停药时机及方法 根据发作类型选择药物 发作类型 首选药物 二线药物 良性儿童期癫痫 卡马西平 丙戊酸钠 Lennox-Gastaut 丙戊酸钠 卡马西平 氯硝西泮 乙酰唑胺 West综合征 ACTH + 强的松 药物剂量 小剂量逐渐加量 药物血浓度测定 无效时撤换或合并用药 撤药时要谨慎 有诱发因素时临量时增加剂量 单用或联合用药 单药治疗——基本原则 合并用药 指征: 有多种发作类型、单药治疗效差 针对药物副作用、针对特殊情况 反指征:药理作用相同、副作用相似 联合做广谱抗癫痫药、 注意相互作用 终止治疗 指征： 癫痫发作完全控制4-5年后，根据病人情况，用1-1.5年减药至停药。 停药时减量： 缓慢 复发： 重新开始治疗 复杂部分性发作者： 需长期服药 药物治疗 2.难治性癫痫的治疗原则 合理的多药治疗 新抗癫痫药 托吡酯、奥卡西平、拉莫三嗪、左已拉西坦加巴喷丁、氨已烯酸、非氨酯 药物治疗 3.发作期治疗 （1)