贫血实验室的诊断.pptVIP

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铁剂治疗一般需继续应用至红细胞和血 红蛋白达到正常水平后6~8周,以储藏足够 的铁,以备后用。 三、巨幼细胞性贫血 相关检验项目: 1、血象、骨髓象:根据红系和粒系的形态学征,可以确诊。 2、叶酸和VB12测定:用以明确病因。 诊断性治疗试验:巨幼贫对治疗药物的反应很敏感,用药48小时左右网织红开始增多,5~10天达高峰。于用药前及用药后第4~6天测RC,若有明显上升,即可考虑。 甲基丙二酸测定: VB12缺乏时,该物质含量升高。 三、溶血性贫血 根据病因和发病机制对溶贫的分类 1、先天性: 1)膜缺陷:遗传性球形、椭圆形和口形红细胞增多症。 2)酶缺陷: 3)血红蛋白病:珠蛋白生成障碍性疾病(地贫) 2、获得性: 1)免疫因素 2)膜缺陷:PNH 3)物理、化学、生物因素 4)其他:脾功能亢进 溶贫的实验诊断步骤 一、确定是否为溶血性贫血:相关检验项目有 1、网织红细胞:明显增高。 2、骨髓象:红系增生活跃,粒红比缩小或倒置。 3、总胆红素升高,间接胆红素为主。尿胆原和粪胆原增多。 4、血浆游离血红蛋白:血管内溶血时明显升高。 5、血清结合珠蛋白Hp:血管内溶血时明显降低。但Hp是急性时相反应蛋白,在感染、创伤、肿廇、妊娠时增高,此时如Hp正常,不能排除合并溶血的可能。 6、尿含铁血黄素试验Rous、血浆高铁血红素白蛋白(高铁清蛋白)、Hb尿:血管内溶血时阳性。 7、血浆游离Hb、LDH、尿酸:血管内溶血时升高。 溶贫的实验诊断步骤 二、确定主要的溶血部位是血管内还是血管外:   特征 血管内溶血 血管外溶血 1 病因 红细胞内缺陷, 外因素获得性多见 红细胞内缺陷, 外因素遗传性多见 2 主要破坏场所 血管内 单核-吞噬细胞系统 3 病程 急性多见 常为慢性,急性加重 4 贫血,黄疸 常见 常见 5 肝、脾大 少见 常见 6 RBC形态学改变 少见 常见 7 血红蛋白血症 常100mg/L 轻度增高 8 血红蛋白尿 常见 无或轻度 9 尿含铁血黄素 慢性可见 一般阴性 10 LDH 增高 轻度增高 溶贫的实验诊断步骤 三、查找溶血原因,明确诊断:根据病史、体格检查、实验室 检查结果分析,(尤其要注意末梢血中红细胞形态改变,)有 目的地选择筛选试验和确诊试验,进一步明确诊断。 几种血管外溶血的试验选择 疑似疾病名称 筛选 /排除试验 确诊试验 遗传性球形 红细胞增多症 红细胞形态检查 高渗冷溶血试验 遗传性椭圆形 红细胞增多症 渗透脆性试验 膜蛋白电泳分析 酸化甘油溶血 膜脂质分析 遗传性口形 红细胞增多症 自身溶血试验 膜蛋白基因分析 红细胞腺苷三磷酸活性 家系调查 Coombs试验   G-6-PD-CNSHA 蚕豆病(血管内) (G-6-PD缺乏症 的两种类型) 高铁血红蛋白还原试验 红细胞G-PD活性测定 G6PD荧光斑点试验 基因分析 硝基四氮唑蓝试验   Heinz小体生成试验   几种血管外溶血的试验选择 疑似疾病名称 筛选 /排除试验 确诊试验 珠蛋白生成 障碍性贫血; 血红蛋白病 红细胞形态检查 红细胞镰变试验 红细胞包涵体试验 血红蛋白电泳 异丙醇沉淀试验 珠蛋白肽链分析 热变性试验 基因分析 Heinz小体生成试验 吸收光谱测定 冷凝集素 综合征 红细胞形态检查 冷凝集素试验 Coombs试验   迟发性溶血性 输血反应 红细胞形态检查 Coombs试验 网织红 聚凝胺试验 进一步的血型鉴定   几种血管内溶血的试验选择 PNH 尿含铁血黄素试验Rous 酸溶血试验Ham 尿隐血试验 蛇毒溶血因子试验 蔗糖溶血试验 补体敏感性试验 阵发性冷性 血红蛋白尿症 Rous试验 冷热溶血试验 Coombs试验   急发性溶血性 输血反应 Coombs试验 血型鉴定   不同方法的 交叉配血试验 微血管病性 溶血性贫血 红细胞形态检查 止血和血栓相关检查 网织红、血小板计数   血浆游离Hb测定   四、继发性贫血 (一)慢性系统性疾病贫血 1、慢性感染性贫血:病原微生物和组织破坏释放的毒素,造成红细胞生成素EPO释放减少、骨髓对红细胞生成素反应迟钝、铁代谢障碍。Hb明显降低后呈小细胞低色素性贫血。 2、慢性肝疾病所致贫血:主要由于代谢障碍(如蛋白质合成障碍、叶酸和VB12缺乏)所致的造血物质缺乏;门静脉高压、凝血因子合成减少所引起的出血;脾功能亢进及脂肪代谢异常引起的红细胞破坏增多;因EPO合成减少及免疫功能异常所致的红细胞生成障碍。一般为正常或大细胞性贫血。 3、慢性肾疾病所致贫血:主要原因是肾小管旁器EPO分泌减少,抑制EPO的物质增多(滞留体内的

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