颅咽管瘤的课件.ppt

5第三脑室前部胶质瘤:可有典型的临床表现,早期出现颅内压增高,并进行性加重,可呈发作性头痛.一般无蝶鞍改变,无钙化,无内分泌症状,CT扫描有助诊断. * 6生殖细胞瘤:可发生在鞍上,称之为鞍上生殖细胞瘤,突出的临床表现为尿崩症,可有性早熟征,蝶鞍形态大多正常,也无钙化. * 7脊索瘤,大多有数条颅神经损害症状,常见有钙化,颅底(蝶鞍部和斜坡)可有明显骨质破坏,一般能与本病相鉴别. 8其他鞍区病变:如鞍区表皮样囊肿,皮样囊肿,以及视交叉部蛛网膜炎等也应予以鉴别. . * 治疗（treatment）： ※手术治疗： 目的：通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑垂体功能障碍则较难恢复。 * 入路： 1：经额下入路：适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外肿瘤. * 优点：视神经及视交叉暴露清楚，同侧颈内动脉暴露清楚。 缺点；第三脑室内占位暴露不清，同侧视束视交叉下暴露差。 * 2：翼点入路：适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤.应用最广泛. * 优点：经Willis环下方到达鞍旁区距离最近，在Willis环下方鞍后区暴露清楚; 缺点；基本上是单侧的，对侧视神经暴露差。 * 3：终板入路：适用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的脑室外型肿瘤. * 优点：第三脑室前部暴露清楚,允许将肿瘤从脉络丛,大脑内静脉上分离; 缺点:侧方标志定位困难,有下丘脑损伤的高度危险,有视交叉后部损伤的危险. * 4:经蝶入路:适用于完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤. 优点:避免开颅,直接暴露鞍内肿瘤,视交叉下方减压好. 缺点:肿瘤扩展至前侧方及大脑脚之间暴露不清,若蝶鞍和垂体腺正常,经蝶困难. * 5经胼胝体或侧脑室入路,若肿瘤长入第三脑室,可采用此入路. 优点:在半球表面内侧经扩大的中轴外,两侧第三脑室壁暴露清楚,允许到达第三脑室前方两侧的肿瘤; 缺点:分离胼胝体前部,.有两侧穹隆损伤的危险,识别标志困难.: * ※手术切除和放射治疗是根本方法，但治疗和纠正水，电解质，内分泌紊乱是保证手术成功的前提。 * 放疗： 对不能达到全切除的颅咽管瘤，术后应给予放疗。术后放疗可使手术病人的生存率提高50％－80％。 * 颅咽管瘤术后并发症(Post-operative complication of craniopharyngioma) * 尿崩症:手术时损伤垂体柄所致,处理:①每天记出入液体量,定期测体重,尿比重,根据出入液量补充液体.轻者通常先给予双氢克尿塞口服,严重者肌注垂体后叶素,其间要控制液体量,防止水中毒. ②定期测血清钾钠氯,二氧化碳结合率,及酸碱度,和血尿素氮等.若电解质丢失,可按正常补充,若引起钠潴留,应限制钠盐. * 体温失调:严重下丘脑损伤时出现中枢性高热，也有表现为体温不升，低于32℃以下，病人陷入垂危状态，应予对症处理，多提示预后不佳。 * 循环衰竭:术前有明显垂体功能减退者,术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象,病人呈休克状态.处理是术前应予补充激素术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素.这不仅可以减少危像,也可减少下丘脑反应及脑水肿,对中枢性高热的预防也有积极作用.但为减少如感染,消化道出血等并发症,应在术后四天逐渐减少用量,一般用维持量两周后逐步停止.垂体功能障碍明显者除外. * 急性消化道出血:见于下丘脑损伤及大量应用皮质激素后.处理应注意血压波动,给予输血,应用止血剂,H2受体阻断剂等,并禁食,胃肠减压,停用激素等. * 视力障碍:术中损伤视路及其供应血管可致视力障碍,尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高,应予注意. * 无菌性脑膜炎:系肿瘤囊内容物术中溢出刺激脑膜所致,为此,术中应尽可能多的切除肿瘤,用生理盐水反复冲洗囊腔,术后可多次腰穿排放脑脊液. * 垂体功能低下:尤其是术前有垂体功能减退者,一般较难恢复,处理予以甲状腺激素等药物及加强锻炼可望恢复某些程度的恢复. * 预后（Prognosis) 首次手术力求全切肿瘤，10年生存率达58％－66％，复发率7％－26.5％。部分切除肿瘤的复发率很高，即使术后辅以放疗，也不能长期控制残存肿瘤的继续生长，5年生存率难以达到50％，再次手术行广泛切除肿瘤难度很大，也会增加手术的危险性。 * * 颅咽管瘤 Craniopharyngioma * 概述(introduction) 从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤.其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢(squamous cell nest),也可能来自垂体固有细胞的组织转化. * 发生学(Pathogenesis) 约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向上突起,逐渐伸长的