先天性肺动静脉瘘介入治疗1.pptxVIP

先天性肺动静脉瘘介入治疗山东省立医院王玉林肺动静脉瘘 （Pulmonary arteriovenous fistulas ,PAVFs)肺动静脉不通过毛细血管床而直接连接的一种罕见的肺血管畸形发病率为2-3/100000 180%的PAVF是先天性2 1. Hodgson, C.H., Kaye, R.L.: Pulmonary arteriovenous fistula and hereditaryhemorrhagic telangiectasia: a review and report of 35 cases offistula. Dis. Chest 43:449, 19632.Babu Uthaman. Transcatheter Closure of Large Pulmonary Arteriovenous Fistula Including Pulmonary Artery to Left Atrial Fistula With Amplatzer Septal Occluder[J]. Catheterization and Cardiovascular Interventions2007;70:422–428 遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia ,HHT ) 也称为奥-韦-郎病Rendu-Osler-Weber syndrome (ROWs)80%的PAVF患者合并HHT220%HHT患者会发展为PAVF22.Lee DW.White RI Jr.Egglin TK.et at.Embolotherary of large Pulmonary arteriovenous malfomations:long-term results.Ann Thorac Srug.1997;64:930-939 先天性肺动静脉瘘一般特征临床表现辅助检查介入治疗 文献及临床资料文献资料：收集1982 ～2009 年外文文献 189 例，中文文献76例，共265例临床资料： 1999 ～ 2009年山东省立医院收 治的PAVF 20例共计 285例，分析如下：一 般 特 征年龄及性别类型病变部位年龄及性别性别男121：女134性别比（男：女）1：1.11 国外 国内 1：1.39 1.32：1年龄（y）7个月～83平均31.5发病年龄（y）出生～平均24.35类 型3单纯型 ：常见。即由单个扩张的血管瘤(囊) , 1条供应动脉、1条引流静脉组成, 可单发或多发。复杂型： 少见。即由多个扩张的血管瘤(囊)，多支供应动脉、多支引流静脉组成。弥漫型：罕见。病变广泛,呈弥漫性,可累及一叶或一侧全肺,甚至双肺 。3邱怀明. 先天性肺动静脉瘘的X 线、CT 及DSA 诊断6 例并文献复习[J]. 实用医学杂志2008 ;24(4 ):601-603 资 料 统 计 注：有明确分型者 共230例病变部位 其中，病变累及双肺者共23例（18.11%） 临 床 表 现 瘘口小,分流量少时,可以不出现症状瘘口直径 2 cm,或右向左分流量大于20%时出现以缺氧为主的表现 4。4.梁运宁. 肺动静脉瘘3 例的诊治体会[J]. 广西医2007;29(4):598-599症状统计分析 症状（共231例）例数比例（%）气促、胸闷、呼吸困难12051.95鼻出血、呕血6226.84咯血、血胸3213.85神经系统并发症脑卒中2510.82一过性缺血发作187.79脑脓肿104.33其它5523.81无症状2611.26体征统计分析体征(总例数）例数比例（%）紫绀（228）10244.74杵状指（215）6630.70胸壁杂音（217）7032.26实验室检查HGB：34.75%的患者升高SO2：几乎所有患者经皮SO2均降低，波动于41%～92%，平均80.80%P02: 降低影像学检查1.X线 *初筛检查。胸片异常者达89.60% （202例患者中181例异常） 表现为团块、斑片、结节、分叶样阴影 *诊断价值不高，易误诊为肺结核、转移瘤、支气管扩张症等。2.DSA * 确诊金标准，但资料研究显示其阳性率并非100%( 94例中82例确诊， 阳性率87.23%） *可直观显示肺动静脉瘘口大小、部位及供血动脉、引流静脉的情况, 术前对心血管腔的血氧、压力、PAVF分流量进行评估3.CT普通 CT阳性率低 强化CT或三维重组 阳性率 89.23%（65例中58例确诊） 首选的无创性影像方法4.超声造影 *阳性率高94.87%（39例中37例确诊），简便 易行、无创、易于重复,费用低廉 *但其不能明确PAVF数目及具体位置 5.99Tcm巨白蛋白(MAA)闪烁扫描术 用于瘘的直径