造血系统疾病治疗手册研讨.ppt

造血系统疾病 目录 造血与血液特点 营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血 特发性血小板减少性紫癜 血友病  造血与血液特点 目的及要求 1、熟悉生前及生后造血过程 2、掌握儿童期血象特点（重点） 3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点） 生前造血 1、中胚叶造血(第3周～第6周) 造血活动最早起源于中胚层的胚外间充质（卵黄囊），形成血岛（ ），这是第一代造血。 周边细胞→毛细胞内皮细胞 内部细胞 →原始造血细胞/最早的多能 造血干细胞 血岛 2、肝脾造血（2月～6月） 6周左右，胎肝即可以造血，干细胞来源于中胚叶，以造红细胞为主，巨核细胞及粒细胞少数，粒:红＝1:5，12周左右，脾脏开始造血，红系占优势，稍后粒系增生活跃。20周时，淋巴细胞及单核细胞开始制造，直至终生。 注：胸腺中淋巴干细胞来源于中胚叶卵黄囊、肝脏、骨髓。经胸腺素诱导→具有免疫功能的前T细胞。 3、骨髓造血（6月～终生） （1）造血干细胞来源于肝脏 （2）骨髓造血成分：红系、巨核系、粒系 （3）骨髓分红髓（具有造血功能）、黄髓（脂肪组织代替，具有造血潜能）二种。胎儿及7岁前儿童基本都是红髓 （4）骨髓－血屏障（ , ）血细胞在血管外空间生成（骨髓内血窦），生成的血细胞通过血窦壁进入血流。血窦壁成为骨髓造血组织与血流的一道屏障→ 淋巴细胞发育 6 ~ 7周： （卵黄囊）肝脏、骨髓 胸腺 T淋巴细胞 淋巴结 B淋巴细胞 1、骨髓造血： 婴儿期：全部为红髓（具有造血功能骨髓） 5~7岁儿童：大部分扁骨具有造血功能（红髓） 长骨：黄髓（主要为脂肪组织， 具有造血代偿功能） 2.髓外造血：（类白血病反应） 婴幼儿期，当发生感染、溶血等需要造血增加时，由于小儿骨髓代偿功能差，引起肝脾恢复到胎儿期造血状态，体征表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血出现幼稚细胞（5%） 血液特点 新生儿特点：血红蛋白（150~220） （三高） （15~20×109） 网织红（4~6%） 正常细胞成分的寿命： 120天 6~7小时 血小板 10天 红细胞与血红蛋白： 新生儿期 150~200 5.0~7.0×1012 2~3M 90~110 3.0~3.5×1012 网织红： 4~6% 出生时 0.5~1.5% 4~6天 2~8% 4~6周 0.5~1.5% 4~6月 ： 70~80% 出生 5% 1岁 2% 2岁 生理性贫血（ ） 原因：1下降，骨髓造血功能暂时下降 2. 胎儿大，易破坏 3.生长速度快，血循环量增加 时间：2~3月 程度：在90~120左右 数及分类 计数：出生时15~20×109，1周降至 10×109左右。 分类： （二个交叉） N L 5天 65%