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儿童系统性红斑狼疮北京协和医院儿科 宋红梅儿童系统性红斑狼疮 临床表现 狼疮性肾炎 诊断和鉴别诊断 治疗临床表现特点学龄期女孩 多系统损害以发热最多见(88.6%)器官受累率高于成人且症状重皮肤、黏膜(80%)蝶形红斑(盘状红斑)(30~50%) 口腔溃疡(20%)脱发(15%)光过敏(30-60%)雷诺现象(10-20%)其它:反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑血液系统(20~62%)贫血(50~90%) 白细胞减少(35%)血小板减少(25~50%)1~10%ITP最终发展为SLEITP患者ANA(+)者31%发展为SLE (平均2.3年,特别是脾切除术后)心血管系统(50%)心包炎心肌炎心内膜炎(二尖瓣最多受累)心律失常心力衰竭关节损害(90%)常见于四肢小关节可游走和自然缓解很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位神经系统(20~70%)精神/神经/周围神经受累多发生在病初2年内70%EEG异常CT/MRI异常改变可能与抗心磷脂抗体(ACL)有关呼吸系统(10~17%)胸膜炎间质损害、肺纤维化肺栓塞/急性肺出血慢性阻塞性肺病肺动脉高压各系统受累的发生率受累系统发生率(%)受累系统发生率(%)皮肤15-75心肺系统30-50红斑55心包炎45脱发20浆膜炎35光过敏15肺出血5雷诺现象25胃肠道5-20肾脏85-100口腔/鼻咽部溃疡15高血压30肠系膜血栓形成10肾功能衰竭10无菌性腹膜炎5肌肉骨骼系统20-95肝脾肿大45关节炎75神经系统30-40肌炎20中枢性30周围性30起病时的临床表现发热、全身不适及乏力皮肤粘膜的受累,尤其是面部蝶型红斑肾炎/肾病综合征贫血/血小板减少性紫癜关节受累浆膜炎症神经系统症状85例SLE的起病症状临床表现例数百分率(%) 发热4654.1蝶形红斑3743.5肾损害3440.0关节症状2832.9其它皮疹2327.0乏力2023.5高血压1821.2贫血1416.5心包炎/心肌炎1214.1狼疮性肾炎系统性红斑狼疮患者有下列任何一向肾受累表现者即可诊断蛋白尿[0.15g/24h或4mg/(kg.hr)]血尿RBC5个/HP(离心尿)肾功能异常(包括肾小球和/或肾小管功能)肾活检异常狼疮性肾炎的临床分型孤立性血尿和/或蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型)急进性肾炎型慢性肾炎型肾小管间质损害型亚临床型狼疮性肾炎的病理光镜:病理变化轻重不一 白金耳样改变 细胞核破碎(苏木素小体) 中性粒细胞浸润免疫荧光:满堂亮 IgG,早期补体成分(C1q, C3, C4)电镜:系膜、内皮下和上皮下电子致密物沉积国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准Ⅰ型:轻微病变性LNⅡ型:系膜增生性LNⅢ型:局灶性LNⅣ型:弥漫性LNⅤ型:膜性LNⅥ型:终末硬化性LN国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准Ⅰ型 — 轻微病变性LN 光镜下肾小球正常,免疫荧光可见系膜区沉积物Ⅱ型 — 系膜增生性LN 光镜下不同程度系膜细胞及系膜基质增殖,伴系膜区沉积物,光镜下无上皮侧及内皮下沉积物,免疫荧光和电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准Ⅲ型:局灶性LN 累及50%的肾小球,病变可表现为活动或非活动,病变呈局灶、节段性或球性分布,毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现,伴节段内皮下沉积物,伴或不伴系膜增殖性病变 Ⅲ(A):活动性病变—局灶增殖性LN Ⅲ(A/C):活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN Ⅲ(C):慢性非活动性病变—局灶硬化性LN国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准Ⅳ型:弥漫性LN 累及≥50%的肾小球,病变可表现为活动或非活动,病变呈节段性或球性分布,毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现,伴弥漫内皮下沉积物,伴或不伴系膜增殖性病变 Ⅳ-S(A):活动性病变—弥漫节段增殖性LN Ⅳ-G(A):活动性病变—弥漫球性增殖性LN Ⅳ-S(A/C):活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性LN Ⅳ-G(A/C): 活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性LN Ⅳ-S(C): 慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LN Ⅳ-G(C): 慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LNⅣ-S: ≥50%的肾小球出现节段性病变; Ⅳ-G: ≥50%的肾小球出现球性病变。此型也包括弥漫“白金耳样”内皮下沉积而少或无肾小球增殖性病变国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准Ⅴ型:膜性LN光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段上皮侧免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变 Ⅴ型合并Ⅲ型或Ⅳ型 伴终末硬化性病变Ⅵ型:终末硬化性LN终末硬化
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