脊髓型颈椎病与运动神经元病PPT课件.ppt

肌萎缩侧索硬化症（ALS） 由于病变能导致患者渐进性的肌肉无力及至四肢瘫痪、构音障碍和吞咽困难，结果四肢犹如被渐渐冻住一般，所以这类患者常被形象比喻为“渐冻人”。 * 肌萎缩侧索硬化症（ALS） 病因及发病机制： 中毒因素 植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。 遗传因素 5-10%ALS与遗传有关，多数散发。 免疫因素 尚不明确。 慢病毒感染及恶性肿瘤 基因缺陷 * 肌萎缩侧索硬化症（ALS） 病 理： 神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。 大脑皮层运动区锥体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 * 肌萎缩侧索硬化症（ALS） 临床表现： 一般为中年后发病，男女 上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状，对智力、膀胱括约肌等无影响 病程持续进展，平均3-5年 * 肌萎缩侧索硬化症（ALS） 辅助检查： MRI：部分受累的脊髓和脑干出现萎缩 肢体、胸锁乳突肌及竖棘肌EMG：神经源性改变 肌肉活检：早期为神经源性肌萎缩，无特异性 * 肌萎缩侧索硬化症（ALS） 运动神经元病的简要诊断标准： 必须有下列神经症状和体征 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌电图异常) 上运动神经元病损特征 病情逐步进展 * .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. 脊髓型颈椎病与运动神经元病 * 虽是老调重弹 仍具很大价值 * 病案讨论 某男，62岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵4 月入住。约2年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢 渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且 出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。 * 病案讨论 在某医院行X-ray示：X线示颈椎生理曲度变直，轻度反向。行MRI示：C4-6椎间盘突出脊髓受压明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所缓解，但仍构音障碍、饮水呛咳，双上肢无力，并且逐渐出现呼吸困难表现。 * 病案讨论 入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无力，呼吸浅快，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮水实验（+），四肢肌肉萎缩，可见肌束颤动，上肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，hoffmans sign (+)，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能差，腱反射亢进，Babinsiki’s sign（+）。 * 病案讨论 问 题： 1、入院诊断？ 2、还需做哪些检查？ 3、反思骨科手术是否恰当？ 4、康复方案的设计和预后？ * 病案讨论 除常规检查外，我科给补充检查： 1、胸锁乳突肌EMG 2、胸段竖棘肌EMG 提示：广泛神经源性损害。 * 病案讨论 我科诊断： 1、脊髓型颈椎病（CSM） 2、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症，ALS） * 脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病（CSM）是颈椎退行性疾病的一种，是以椎间盘退行性变为基本病理基础，相邻椎体节段的椎体后缘骨赘形成，以此构成对脊髓和(或)支配脊髓血管的压迫因素，导致不同程度的脊髓功能障碍的疾病。 * 脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病诊断的成立必须同时具备同源的三个方面的内容，即临床表现、体征、影像学特征。 　　 * 脊髓型颈椎病 临床表现 其主要临床表现为颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变。疼痛是较常见的症状，其特征为睡眠时加重，白天消失或减轻；上肢麻木、乏力；手部精细动作一过性障碍等。 脊髓受压后运动障碍和感觉障碍出现的次序均为先下肢后上肢。但由于两方面程度的差异，可出现非典型“感觉分离”现象。 * 脊髓型颈椎病 体 征 在脊髓损伤平面以上，表现为典型的下运动神经元体征(上肢无力和反射减弱或消失)；在损伤平面以下则表现为上运动神经元体征，对上肢的影响经常是单侧的，而对下肢通常为双侧。 当患者头颈处于后伸状态时,如Hoffmann反射阳性,则可作为早期诊断脊髓型颈椎病的重要体征。 * 脊髓型颈椎病 影像学特点 摄普通前后位、斜位、侧位及伸屈动力位X线片作为常规检查，观察椎间隙有无改变，骨赘形成的程度，椎体滑脱、不稳，并可测量出椎管矢状径(小于11 mm)以及Pavlov比率(小于0.75)，这些表现均与脊髓型颈椎病的发生与发展密切相关，为