帕金森病诊断和鉴别诊断PPT课件.ppt

帕金森病病变首先在脑内开始吗？ 吸收毒素？？ 吸入毒素？？ 黑质并不是首先受影响的部位 Braak Stages of CNS Pathology for PD 定义 帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。 帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。 帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。 帕金森病综合征分类（1） 原发性帕金森病(Primary) 继发性帕金森病(Secondary) 药物引起（抗精神病药） 感染（脑炎、梅毒） 代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱） 结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤） 中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP） 血管性（动脉硬化） 帕金森病综合征分类（2） 帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus syndrome) 进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP) 多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA） 纹状体黑质变性（Striatonigral degeneration，SND） Shy-Drager综合征（SDS） 橄榄桥脑小脑萎缩（Olivopontocerebellar atrophy，OPCA） 皮层基底节变性（Corticobasal degeneration,CBD） 弥散型露易小体病（Diffuse Lewy body disease,LBD） 血管性帕金森综合征 由纹状体中微血管堵塞引起 临床上步态障碍明显、震颤较少见 常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳、痴呆等） 起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大 左旋多巴制剂一般无效 帕金森叠加综合征：进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP） 1964年由Steele等首先描述。病理以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线（neuropil threads）为特征。 55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，往往向后跌倒— “火箭征” ，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧同时发病。 半数以上的病人很快出现认知障碍，可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁。 特征性的核上性共视运动障碍以及呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼，有“惊恐面容”。 肌强直以中轴躯干性肌强直为主。 症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，病情进展快。 MRI：中脑和三脑室周围萎缩以及四叠体变薄。 帕金森叠加综合征：多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA） 共同的病理改变包括神经元丧失，胶质细胞增生，和特征性的小胶质细胞胞浆内包涵体（Oligodendroglial cytoplasmic inclusions，GCIs）。 多在50后发病，多为双侧不对称性，可表现有锥体外系、锥体系、小脑和植物神经系统损害的症状。 早期，往往有性功能减退，小便失禁和打鼾。很早就会出现姿势不稳和平衡功能障碍以及共济失调，但一般不会有动作迟缓，震颤主要为姿势性。 磁共振成像或CT扫描可见到小脑和脑干萎缩，也可发现T2脑桥和壳核出现低密度影，尤其是出现壳核与苍白球密度比值倒置对诊断有帮助意义。 帕金森叠加综合征：多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA） 纹状体黑质变性（Striatonigral degeneration，SND） 以帕金森病综合征为主要表现 Shy-Drager综合征（SDS） 以自主植物神经系统损害症状为特征 橄榄桥脑小脑萎缩（Olivopontocerebellar atrophy，OPCA） 以小脑病变体征为特点 纹状体黑质变性 临床表现与帕金森病难以鉴别 鉴别主要靠病理诊断 左旋多巴疗效差 Shy-Drager 综合征 帕金森症状，但对L-dopa反应不佳 有体位性低血压 自主神经症状，大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩 小脑、锥体束症状 5年内发展迅速，发病症状对称 橄榄桥小脑萎缩 除帕金森症状外，多同时有共济失调等小脑和脑桥症状 影像学检查多有特征性改变 血谷氨酸脱氢酶活性降低 在遇到下列情况时，须考虑MSA： 男性性功能减退； 早期出现严重的、反复发作的体位性眩晕和晕厥； 小便失禁或尿潴留，尤其是在未使用左旋多巴制剂时； 锥体束损害表现，如腱反射亢进和病理征； 小脑性共济失调和眼震； 夜间睡眠性呼吸障碍； 常有恶梦，性感释放等症状； 早期出现严重的说话和吞咽障碍；且为爆破样发音； 中、晚期病人已有严重行步困难，而必须靠轮椅代步； 对左旋多巴