神经系统发育异常性疾病PPT课件.ppt

神经病学（第8版） 脑性瘫痪的主要临床表现是运动障碍，主要为锥体系统损伤所致，可并发小脑、脑干以及脊髓等损伤。症状体征随年龄的增长可能会有所改善，是脑性瘫痪区别于其他遗传代谢疾病的临床特点 1. 痉挛型：脑瘫中最常见和最典型的类型，约占脑瘫患儿的60%~70% 2. 强直型：此型实际上是严重的痉挛型的表现 3. 不随意运动型：又称手足徐动症，约占脑性瘫痪的20% 4. 共济失调型：约占脑性瘫痪的5%。以小脑功能障碍为主要特点 5. 肌张力低下型：又称弛缓型。表现为躯干和四肢肌张力明显低下，关节活动幅度过大，运动障碍严重，不能竖颈和维持直立体位等，常伴有智力和语言障碍 6. 混合型：脑性瘫痪各型的典型症状混同存在者，称为混合型 （四）临床表现 脑性瘫痪 神经病学（第8版） 头颅MRI、CT检查可以了解脑瘫患儿颅内有无结构异常。脑电图对确定患儿是否有合并癫痫及合并癫痫的风险具有意义；脑诱发电位可发现幼儿的视听功能异常。这些检查有助于明确病因，提供确诊依据，判断预后和指导治疗。 脑性瘫痪 （五）辅助检查 神经病学（第8版） 目前尚缺乏特异性的诊断指标，主要依靠临床症状和体征 有以下情况应高度警惕脑性瘫痪发生的可能 1.?早产儿、低出生体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及核黄疸等 2.?精神发育迟滞、情绪不稳、易惊恐等 3.?运动发育迟缓，有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现 4.?锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹 （六）诊断及鉴别诊断 脑性瘫痪 神经病学（第8版） 应注意与以下疾病鉴别 1.?遗传性痉挛性截瘫?本病多有家族史，儿童期起病，缓慢进展，双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、可有弓形足畸形，但无智能障碍。 2.?共济失调毛细血管扩张症?又称Louis-Barr综合征，常染色体隐性遗传，进行性病程。除共济失调、锥体外系症状外，还可有眼结膜毛细血管扩张，甲胎蛋白显著升高等特异性表现。 3.?小脑退行性病变?共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可帮助鉴别。 4.?婴儿肌营养不良?可有进行性肌萎缩和肌无力。进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾增大应考虑糖原贮积病。 脑性瘫痪 （六）诊断及鉴别诊断 神经病学（第8版） 尚无特别有效的疗法。可采取物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗等降低痉挛肌肉的肌张力、改善运动功能。智力正常的患儿通常预后较好。癫痫频繁发作可致脑缺氧而使智力障碍加重，预后较差。 （七）治疗 脑性瘫痪 神经病学（第8版） 1. 物理疗法和康复训练 （1）?一般治疗：加强护理，注意营养及卫生。根据患儿现有能力制定康复方案积极康复训练，达到最大限度的功能改善。言语障碍及智能不全者加强语言和文体音乐训练，以提高智能；运动障碍进行理疗、体疗、按摩，以改善患肢的运动功能 （2）?康复治疗：方法主要有下列5种 1）?家庭康复 2）?特殊教育 3）?引导式教育 4）?感觉整合训练 5）?音乐治疗 脑性瘫痪 （七）治疗 神经病学（第8版） 2.?药物治疗?疗效有限。主要是对症治疗，如癫痫发作者可根据不同类型给予相应恰当的抗癫痫药物；下肢痉挛影响活动者可试用苯海索、巴氯芬等肌肉松弛药物降低肌张力。近年来，肉毒素注射治疗痉挛性脑瘫，能很快缓解肌肉痉挛，降低肌张力。同时，还可应用促进脑代谢的脑神经细胞营养药物，以利于患儿神经功能的恢复 3.?手术治疗 （1）?选择性脊神经后根切断术 （2）?蛛网膜下腔持续注入巴氯芬 （3）?矫形外科手术 （七）治疗 脑性瘫痪 .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. 第二十一章 神经系统发育异常性疾病 第一节 颅颈区畸形 第二节 脑性瘫痪 第三节 先天性脑积水 神经系统发育异常性疾病（developmental diseases of the nervous system）也称神经系统先天性疾病（congenital disease of the nervous system），是指胎儿在胚胎发育期，由于多种因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。 神经病学（第8版） 本组疾病的病因及发病机制尚不完全清楚，多为遗传