呼吸系统常见弥漫性肺疾病.pptVIP

常见间质性肺疾病;特发性肺纤维化，即隐原性纤维性肺泡炎，其特征性表现是明显累及远端气腔的炎症和纤维化。 临床、影像、组织学的表现呈进行性发展，约经历～年的时间。;早期图像——小叶间隔增厚 更常见的——小叶内或非小叶性的网织样影，伴有小叶正常解剖的扭曲或分辨不清。 进展期——以胸膜下的蜂窝表现为其特征，且常常伴有牵拉性的支气管或细支气管扩张。 见于约的病人，经类固醇治疗后可完全或部分的得到逆转。 其他的纤维化征象，如实质条索和不规则胸膜界面。;特发性肺纤维化;特发性肺纤维化;特发性肺纤维化;特发性肺纤维化;特发性肺纤维化;特发性肺纤维化;的组织学表现为气腔内大量的巨噬细胞浸润和轻度的纤维化，而间质的炎症细胞和纤维化少见，肺泡的结构存在。 见双侧分布的磨玻璃样病变，主要累及中下叶，纤维化程度较轻，主要累及胸膜下区和肺底，有时可见管状的支气管扩张。 本病的预后良好，对皮质类固醇的治疗反应佳，;脱屑性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;在组织学上表现为肺内多种形态的局灶性间质性细胞浸润，活动性纤维化及终末期纤维化交织存在。 特征为肺基底部胸膜下区的由磨玻璃样改变进展形成的高密度线样影和蜂窝性改变。 本病预后不良，只有～ 的病例对激素的治疗有反应，大多数在接受治疗的同时病变范围增大并进展为纤维化，可伴发肺癌。;寻常性间质性肺炎;寻常性间质性肺炎;寻常性间质性肺炎;病因不明，常为病毒性上呼吸道感染的