大动脉转位超声诊断 .pptxVIP

大 动 脉 转 位概述是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。易并发心衰，病死率高。分型（大动脉转位的不同程度）完全型大动脉转位矫正型大动脉转位不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）完全型大动脉转位（TGA）心房与心室连接一致AO起自RV，PA起自LVLA PA RA AO胚胎学基础圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常圆锥部向相反方向旋转 解剖RV AO解剖 LV PA 肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸收不全病理解剖与分型病理解剖特点：AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV连接多为左位心，少数为右位心和中位心70%室间隔完整，常伴ASD和PDA右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左心室逐渐变薄病理解剖与分型心脏节段排列分两型：右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方临床分型：I型 室间隔完整II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄III型 合并VSDIV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄