布加综合征的病理及分型.docxVIP

专业的血管病医疗服务平台 / 　　一) 肝脏病理变化 　　1，  以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿 大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经 肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细 胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入 Disse 间隙。 　　2，  隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。肝脏渐硬 化，尾状叶增大为其特征之一。肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结 节。至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变 性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大， 腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。 　　二) 阻塞病变的性质 　　1，纤维隔膜型  隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-5mm 不等，多呈天幕状 或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤 维构成，表面由内皮细胞覆盖。有时隔膜下可有新的血栓形成。 　　2，血栓型  血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。头部为白 血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机 化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细 胞覆盖。 　　3，纤维瘢痕型  下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄 几近闭塞。 　　三) 侧支循环 　　1， 肝内侧支循环 急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成 侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。当肝静脉血液流出受阻后，门管 区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可 经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。 　　2， 肝外侧支循环 肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。当肝静脉阻塞后， 门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静 脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。当下腔静脉受阻后，其血流可 经肾静脉---肾上腺静脉----腰升静脉流入奇静脉和半奇静脉而入上腔静脉，胸 腹壁怒张的深，浅静脉也成为下腔静脉血液流入上腔静脉的通道。 　　四) 阻塞类型 　　依据阻塞病变的性质，部位，范围和程度的不同，布加综合征有不的分类， 专业的血管病医疗服务平台 / 临床常用的分类 　　Ia IVC 膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下无血栓形成 　　Ib IVC 膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下有血栓形成 　　II IVC 节段狭窄，主要肝静脉阻塞 　　IIIa IVC 节段闭塞(2cm),主要肝静脉部分阻塞 　　IIIb IVC 节段闭塞(=2cm)主要肝静脉完全阻塞 　　IV 以上任何一类型伴上腔静脉受累者