小儿急性白血病总论.ppt

根据病人经济条件选用治疗方案 病人对治疗的反应，尤其是对强的松试验的反应，比诊断时的分型对预后更重要，有研究报告：原始+幼稚细胞在化疗7天后骨髓中25% 其3年EFS为77%，25%的只有47%。 根据药敏实验选择治疗方案的研究仍在实验中。 具体方案 诱导缓解：VDLP ↓ 巩固治疗：CAM ↓ 早期强化： ↓ 维持 →加强 ↑ ↓ 强化←维持 实践证明，儿童白血病的化学治疗是一个系统工程，实施规范系统化的化疗方案是提高白血病化疗效果的关键。 四、急性白血病疗效标准 完全缓解（Complete remission CR): 临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常。 血象：Hb≥ 100克/L（男），或≥ 90克/L（女及儿童），中性粒细胞绝对值≥ 1.5×109/L，血小板≥ 100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞。 骨髓象：原始细胞加幼稚细胞≤ 5%，红细胞系和巨核细胞系正常。 部分缓解（Partial remission PR)： 骨髓中原始细胞加幼稚细胞5%，但≤ 20%，或临床、血象中有一项未达完成缓解标准者。 未缓解（non remission NR): 指骨髓象，血象及临床3项均未达到上述标准者。 持续完全缓解（Continuous complete remission, CCR): 指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血病复发达3～5年以上者。 长期存活 自急性白血病确诊之日起，存活时间（包括无病或带病生存）达5年或5年以上者。 临床治愈 指停止化学治疗5年或无病生存达10年者。 白血病复发 治疗达到CR后，又发生下列三项之一者称为复发 骨髓原始细胞加幼稚细胞5%但≤ 20%，经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未能达到骨髓完全缓解标准者； 骨髓原始细胞加幼稚细胞20%者 骨髓外白血病细胞浸润者 五、化疗期间常规检查 每周系统体检一次，包括生命体征（心率、呼吸、血压）、体重、口腔、肛周粘膜及睾丸，骨髓抑制期更需每天观察皮肤、粘膜出血点、瘀斑及粘膜溃疡情况。 每周两次血常规检查，骨髓抑制期每天复查。 ALL初治患儿化疗第7天及第4周末行骨髓穿刺了解缓解情况，以后每次强化治疗前复查骨穿，腰穿。 体温≥ 38.5℃ 持续2小时不退者需做血培养 应用蒽环类药物前后观察心脏体征、监测心电图；骨髓抑制期出现呼吸道症状者需拍胸片（必要时CT），以了解病变性质，及早发现某些机会性感染灶。 应用MTX、Aase、NVT等肝损害药物时每周复查肝、肾功能。 应用Aase前必须做过敏试验，用药期间应低脂饮食，当出现腹痛等可疑症状应及时检查血、尿淀粉酶。 诱导治疗期间几乎每个患儿都会程度不同地出现治疗相关的毒性反应。一般认为，中性粒细胞降低0.5～1.0×109/L(500～1000/mm3）不伴感染可继续用药，但要加强预防感染的措施，必要时应用抗菌素预防感染。此时若已继发感染或伴发热（体温38℃ ）则应停药并积极抗感染。 造血干细胞移植 需严格掌握适应症及时机 存在复发可能 预后 信心 小儿急性白血病总论 一、前 言 白血病是造血组织中某一血细胞系统过度增生，浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现的恶性血液病，是我国最常见的小儿恶性肿瘤。 白血病在人群中年发病率约为3～5/10万人口，按此计算，我国15岁以下儿童每年新发生白血病病例在15000人左右，占小儿各种恶性肿瘤之首。 在小儿白血病中急性白血病占绝大多数，即90-95%，而慢性白血病约占3%。 在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病（ALL）占70～85%，急性非淋巴细胞白血病（ANLL）占15～30%。 其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位（仅次于意外损伤），结果见表。 但是近些年随着缓解率的提高，小儿恶性肿瘤的总病死率从过去的80/100万儿童降至40/100万儿童人口。 小儿白血病，尤其是ALL的疗效已有了长足的进步，已经成为可以治愈的恶性肿瘤，是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一。 我国上二医新华医院及北京儿童医院小儿ALL 5年无病生存率已提高到75%以上，国际上德国的BFM协作组、美国的ST Jude儿童医院均在80%以上，甚至更多。许多资料表明，第1年内复发为20%，第2～4年复发每年2～3%，自诊断起存活6年无复发，获长期存活和治愈是可能的。 二、急性淋巴细胞白血病（ALL）的分型 MICM分类： 形态学（morpholgoy) 免疫学（immuology) 细胞遗传学（cytogenetics) 分子生物学（molecular biology）