儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南.pdfVIP

儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南 【疾病诊断方法】 怀疑 NHL 应首选快速、 简便并可能明确诊断的检查， 如骨髓 涂片、体液 (如 胸腹腔积液等 )肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。如不 能明确形态及免疫分型应及时作病理活检， 尽量争取获得组织标 本以明确诊断及分型。 细针穿刺活检标本量少， 常使病理诊断困 难，因此不做首选。避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。 【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】 1．组织病理形态学分型：组织病理学检查是 NHL 最基本也 是最重要的诊断手段，有多个分类系统，建议病理科采用 WHO 分类方案 (2008) 。 2.免疫分型 免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。 常用的 标记尽量包括 LCA 、L26 、CD79a、TdT 、Ki-67 、CDl0 、CDl9 、 CD20 、CD22 。UCHL1 、CD1 、CD2 、CD3 、CD4 、CD5 、CD7 、 CD8 。CD30 、ALK 。 3．细胞、分子生物学特征检查 有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。 Burkitt ’s淋巴瘤 常见 t(2 ；8)，t(8 ；14)或t(8 ；22) 。间变型大细胞性淋巴瘤常见有 t(2 ；5) ， ALK/NPM 融合。 【疾病分期检查】 在治疗前必须明确分期，常规分期检查包括以下项目： 1.全身体格检查 2.骨髓涂片 3.胸、腹、盆腔影像学检查 ( 以增强 CT检查为主 ) 4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞，必要时头颅 MRI 以除外颅内 转移。 5.必要时全身骨扫描 通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。 【分期标准】 建议采用 St．Jude分期系统，标准见表 2-3 表2-3 St ．Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统 分期 定义 I期 单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累，除外 纵隔及腹部起源。 Ⅱ期 横膈同一侧的病变， ≥单个淋巴结或淋巴结外肿块， 伴有区域淋巴结浸润。 胃肠道原发 (通常为回盲部 ) ，伴或不伴系膜淋巴结浸 润，基本完全切除。 Ⅲ期 横膈二侧有病变。 所有原发于胸腔的病变。 所有广泛的未完全切除的腹腔病变。 所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。 Ⅳ期 有中枢浸润或骨髓浸润。 注：中枢神经系统浸润定义： 1.CSF WBC≥5 个/ul. 并CSF标 本离心发现淋巴瘤细胞；或 2.有明确中枢神经系统受累症状或 / 和体征， 如颅神经瘫痪， 并不能用其他原因解释； 或 3.脊髓压迫； 或4.孤立性脑内肿瘤性病变。骨髓受累定义： 1.骨髓穿刺涂片见 ≥5%但＜ 25%的幼稚淋巴细胞； 2.或骨髓活检发现局灶性侵润。 【治疗原则及急诊处理】 治疗手段以化疗为主。