急性横贯性脊髓炎诊断指南与操作规范.pdfVIP

急性横贯性脊髓炎诊断指南与操作规范 【概述】 急性横贯性脊髓炎 ( acute transverse myelitis, ATM ) 又称急 性横贯性非特异性脊髓炎 (不包括病毒性脊髓炎、 化脓性脊髓炎、 结核性脊髓炎、真菌性脊髓炎、梅毒性脊髓炎等特异性脊髓炎 )， 是一原因尚不明确、 急性或亚急性起病、 进展迅速的横贯性炎性 脊髓损害。 目前多认为本病可能为各种感染或预防接种所诱发的 免疫介导性疾病。 病变可累及脊髓的任何节段， 以胸髓最常受累。 临床上以双侧肢体无力 (双下肢截瘫最为多见 )，伴受损平面以下 完全性感觉障碍 (传导束型感觉障碍 )，以及持续性的括约肌功能 障碍为特点。 肢体瘫痪程度因病变程度而不同， 主要为上运动神 经元瘫痪，疾病早期可出现脊髓休克，表现为肌张力降低、腱反 射消失、 病理反射阴性等弛缓性瘫痪的特点， 脊髓休克期持续数 天~数周不等。高位颈髓病变者可出现呼吸功能障碍而需要人工 辅助呼吸。本病预后差异大，约 44%预后良好，约 33%可独立行 走但存在痉挛性步态、感觉障碍或括约肌功能障碍， 23%患儿遗 留严重后遗症不能独立行走。 【病史要点】 1. 病前 2~4 周是否有前驱感染 (如上呼吸道感染、 腹泻、出疹 性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、 HIV 等) 或预防接种史 (若狂犬病、破伤风、麻疹、乙肝疫苗等 )。 2. 起病形式，是否伴有发热，是否有后背及下肢疼痛，病前 是否有明确的外伤史。 3. 瘫痪发生的时间，瘫痪的部位 (截瘫或四肢瘫 )，瘫痪的程 度和进展，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、 咳嗽无力，以及呼吸困难。 4. 感觉障碍的表现和进展。 5. 括约肌功能障碍：是否有持续性的尿潴留、大小便失禁或 便秘。 【体检要点】 1. 运动障碍：注意四肢肌力、肌张力、腱反射、病理征的检 查。 2. 感觉障碍：全面的浅深感觉检查。 3. 脊柱：外观有无畸形，脊柱旁有无包块，有无脊柱压痛。 4. 颅神经：尤应注意Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经有无麻痹表现。 5. 呼吸肌：肋间肌和膈肌功能 6. 一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤应注意有无青紫、 呼吸困难及心律紊乱。 【辅助检查】 1、脑脊液 半数以上患儿脑脊液可有轻度白细胞数增多和 蛋白升高，糖及氯化物正常，病原学检查阴性。感染诱发者可有 脑脊液 IgG 合成率升高。 2、神经电生理检查 体感诱发电位 (SEP)常有异常 ,运动神经 传导速度 (NCV) 正常，可与周围神经疾病相鉴别；视觉诱发电位 (VEP) 正常，可与视神经脊髓炎、多发性硬化相鉴别。 3、脊髓 MRI 可显示脊髓病变的部位、范围和性质，排除 脊髓占位性病变。 患儿受累节段脊髓肿胀， 脊髓内呈斑片状或纵 行梭形长 T1 长 T2 异常信号，部分患儿 MRI 无特异性改变。 【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】 1、诊断：对于以双侧肢体无力，伴受损平面以下完全性感觉 障碍以及