门静脉血栓形成课件.pptVIP

“ ” “ ” 门静脉血栓形成 住院医师 * 发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。 门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高、肠管淤血，是导致肝前门静脉高压的一个重要原因。 门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。 单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。 门静脉血栓形成（PVT） * 危险因素 PVT（%） 遗传性易栓症 35 获得性易栓症 19 骨髓增殖性肿瘤 21 JAK2V617F基因突变阳性 16 口服避孕药 44 妊娠 0 阵发性睡眠性血红蛋白尿征 0 其他全身因素 未记录 局部因素 21 危险因素 European Association for the Study of the Liver. Journal of Hepatology. 2016. 64 179–202 * 腹部肿瘤 局部炎症性疾病：新生儿脐炎，脐静脉导管插入术 憩室炎、阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎 十二指肠溃疡、克罗恩病、溃疡性结肠炎 结核性淋巴结炎、巨细胞病毒性肝炎 门静脉系统损伤：脾切除、结肠切除、胃切除、胆囊切除 肝移植、腹部外伤 、门体分流术、TIPS 硬化：保留肝功能的促发因素（脾切除术，门体分流术， TIPS失效，血栓形成倾向） 没有明显促发因素的进展期肝病 Laurie D. D. et al. Hepatology. 2009; 49(5): 1729–1764. 局部危险因素 * 一旦患者诊断为PVT，应检测潜在的局部或全身促凝危险因素。如患者已存在一项危险因素，仍需继续筛查其他危险因素。（A1） 危险因素的筛查应包括遗传性及获得性易栓症、骨髓增殖性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿征以及免疫性疾病。（A1） 一旦患者诊断为PVT，应寻找局部危险因素，如腹腔感染以及腹部恶性肿瘤（A1） 易栓症筛查应包括蛋白S、蛋白C、抗凝血酶、凝血因子V Leiden突变、凝血因子II G20210A突变以及抗磷脂抗体。如抗磷脂抗体阳性，需在12周后复查。（A1） 外周血细胞数量正常的PVT患者中，需检测JAK2V617F基因突变以诊断骨髓增殖性肿瘤。（A1）如JAK2V617F基因突变阴性，则应筛查钙网织蛋白基因突变。如这两项均为阴性，则应行骨髓活检。请血液科会诊。（B2） 治疗PVT的危险因素。（B1） 骨髓增殖性肿瘤患者应行长期抗凝治疗。（B1） European Association for the Study of the Liver. Journal of Hepatology. 2016. 64 179–202 * 定义：门静脉主干和（或）门静脉左、右支内新近形成的血栓，范围可延伸至肠系膜静脉和脾静脉，栓塞可为完全性或不完全性。 预后：门静脉需在6个月内再通，肠系膜静脉和脾静脉再通时间可延长至12个月。未再通者半数以上可发生食管胃静脉曲张。 急性PVT（非肝硬化、非肿瘤） * 急性PVT（非肝硬化、非肿瘤） 密切监测病情 香豆素类抗凝药6个月 与外科专家商讨开腹手术 有 无 腹痛及全身炎症和（或）促凝因素 告知放射科医生怀疑急性PVT后，平扫+增强CT确诊 筛查全身及局部危险因素 抗凝治疗；如有血栓静脉炎，加用抗生素；治疗病因 充分抗凝后，剧烈腹痛仍持续存在 器官衰竭 直肠出血 European Association for the Study of the Liver. Journal of Hepatology. 2016. 64 179–202 * 所有腹痛患者均应考虑门静脉阻塞的可能（A1） 多普勒超声为急性PVT的首选诊断方法。需CT进一步证实诊断，并通过CT评估血栓范围（A1） 排除肝硬化及特发性门静脉高压的可能（C1） 如患者表现为持续性剧烈腹痛、直肠出血、中-大量腹水或多器官功能衰竭，应考虑肠道坏死。密切监测病情恶化的体征（B1） 如无抗凝禁忌症，应立即开始抗凝治疗6个月以上（A1） 低分子肝素为首选抗凝药物，对于超重、妊娠期以及肾脏功能损害的患者来说，应检测抗Xa因子活性，维持在0.5-0.8IU/ml。（A1）口服华法林用于长期抗凝治疗，INR应维持在2-3.（B1） 治疗6-12个月时，应行CT评估门静脉再通情况（B1） 门静脉未通的患者应监测食管胃静脉曲张（A1） 如胆汁淤积持续存在或胆管异常，应行磁共振胆管成像明确门脉胆管病的可能（B2） European