儿童神经母细胞瘤的临床分析课件.pptVIP

儿童神经母细胞瘤的临床分析 * 儿童神经母细胞瘤（,简称）是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来源于肾上腺，占儿童肿瘤的第三位。 * 研究对象 年 月至 年 月患儿 例 * 分期标准 美国儿童肿瘤协作组分期系统()如下 Ⅰ期：肿瘤局限于原发器官 Ⅱ期：肿瘤超出原发器官但未超过中线同侧 淋巴结可能受累　 Ⅲ期：肿瘤超过中线双侧淋巴结可能受累 Ⅳ期：远处转移 Ⅳ期：岁原发灶为ⅠⅡ期但有局限于肝皮肤骨髓的转移灶 * 临床资料采集 影像学检查包括超、核磁共振、或、骨扫描 骨髓检查、 、尿 部分行肿物穿刺或手术活检做病理检查 分析神经母细胞瘤患儿发病分布、临床特征、 误诊常见原因及治疗后转归 * 治疗:手术、放疗、化疗 期 肿瘤完整切除，随访。 期或﹤岁生物学因素良好的、 期:术后化疗年 方案： ， ； ，每周重复 效果不佳者可用方案：， ； ， 每周重复，疗程 ≥岁的、 期，﹤岁生物学因素不良的、 期 术前诱导化疗 方案 ，； , ； , ; 。每周重复，疗程 或方案（适用于进展性病例）： ，； , ； ，； , 。每周重复，疗程 术后巩固化疗 、期术后化疗年，期均应在转移灶控制、原发肿瘤切除后化疗年以上。 一般情况下可予术后第天天分次对瘤床部位放疗，放疗期间酌情用下方案： ，； ，，， 此后若达,开始维持治疗，方案为或或，术后第个半年方案交替，第个半年每周疗程，第、个半年每周疗程。若仍未，按难治或复发方案化疗。 复发或难治的或一般情况差的化疗方案 方案 ，；拓扑替康 ，，疗程 * 结果 发病年龄月到岁，平均岁；男例，女例。Ⅰ期例，Ⅱ期例，Ⅲ期例，Ⅳ期例（），Ⅳ 期例 。 首诊情况 首诊科室：小儿外科例，脑外科例，泌尿外科例，风湿科例。 外院初诊为特发性血小板减少性紫癜再生障碍性贫血例，急性淋巴细胞白血病例，脑膜炎例，感染例，结核例。 * 结果 腹部包块例，其中例为Ⅰ期，例Ⅲ期，例Ⅳ期 。均无骨髓浸润。 发热伴肢体或关节痛例，其中例伴骨髓浸润。 面部：眼眶瘀斑例，均伴骨髓受累,其中例眶骨浸润；眉肿物例，月后扩散到骨、骨髓、肺；颞部肿物例，颅骨浸润；上睑下垂例，眼眶外上软组织肿块、眶上壁、骨髓浸润；头外伤后双眼肿胀失明例，颅底骨质病变，眼眶等骨折，骨髓受累。 发热伴腹痛例，其中Ⅱ期例，Ⅲ期例 。 双下肢乏力或瘫痪例，侵犯椎管和或脊髓。均无骨髓浸润。 颈部肿块例：例伴 综合征颅底、双颈部左后纵膈脊柱巨大软组 织肿块，骨髓浸润。另例开始未行腹部超检查怀疑感染及结核。 关节肿痛发热例，全身骨浸润，骨髓受累。 贫血为主例，骨髓均受累。 发热误诊脑膜炎例：外院示局部脑膜炎，脑脊液压力高，红细胞增多，骨髓受累。 双下肢水肿例。 黄疸例。 * 结果就诊时骨髓浸润者例 例反复骨痛伴发热月余，贫血，在外院骨髓片报告大量破碎细胞及分类不明细胞，第二家医院考虑转移瘤与白血病鉴别，我院报告骨髓转移，后结合腹部及诊断为。 例外院诊断。其中例已予诱导化疗，效果差，结合免疫分型结果可疑，升高，示后纵隔至上腹部脊柱旁占位，肝多发转移，左胸廓入口及胸骨旁胸壁内软组织影，右胸腔积液，骨髓 细胞。 误诊为感染者例，例腹部正常，～椎体异常信号，抗感染无效后转我院，骨髓同颈淋巴结病理切片诊断, 会诊 ～及胸廓入口处转移～椎前可见肿块；另例见双上纵膈淋巴结，怀疑感染及结核，后行腹部超见中上腹腹膜后肿块，在我院结合骨髓片确诊。 * 治疗转归 例放弃，其中例为Ⅳ期，例为Ⅲ期。例Ⅳ期自愈。 例治疗患儿中治愈病例例：⑴例为Ⅰ期，其中例手术切除，例家人拒绝手术，行化疗后，手术探查少量黄色炎性渗出腹水，未见癌细胞。 * 治疗转归 例为Ⅳ期，其中例骨髓、骨转移，予 化疗，自服中药，手术切除原发灶，半年后原发灶、复发，卡铂，再次手术清扫，化疗放疗，痊愈。 另例胰腺双肾多囊肿，右肾肿块，腹膜后多发淋巴结肿大，右巨肾及肿瘤切除，术后示腹主动脉旁淋巴结明显肿大，胰头受侵，左肾较多囊肿，不排除肿瘤侵犯。经化疗后左肾区肿块缩小，月后增大，超示左肾实性占位肾门淋巴结增大，予多个化疗方案，肿块反复增大，对化疗敏感，加强化疗后准备自体干细胞移植，家人决定暂观察，至今随诊年未复发。 * 治疗转归 失访例，治疗中放弃例，治疗中感染死亡例，复发例。 复发后例放弃治疗，例放疗后失访，例感染死亡，例Ⅳ期患儿手