心脏病学基本概念系列文库：原发性淀粉样变性综合征.pdfVIP

心脏病学基本概念系列文库—— 原原发发性性淀淀粉粉样样变变性性综综 合合征征 医疗卫生是人类文明之一， 心脏病学，在人类医学有重要地位。 本文提 对心脏病学基本概念 “原发性淀粉样变性综合征” 的解读，以 大家了解。 原原发发性性淀淀粉粉样样变变性性综综 合合征征 是一种原因不明的代谢性疾病。 主要表现为淀粉样物质沉着于全身或局部细胞外，可 引起各脏器的功能障碍，主要累及舌、心脏、血管、 神经、肺等，肝、肾累及较少。 本征病因不明，常呈家族性发病，可能与遗传有关。 淀粉样物质是由浆细胞和网状内皮细胞制造，并经细 胞的微管系统排入血液循环中，T淋巴细胞功能减退或 B淋巴细胞功能亢进时，淀粉样物产生过多，沉积于各 脏器，影响各脏器的功能，从而出现各种临床表现。 一般多在40岁以后发病，以心脏病变最常见，可有心 脏增大、心律失常、心力衰竭，并常为本征死亡原 因。 其他还可表现为倦怠、纳差、胸闷、恶心、呕吐、低 血压、巨舌、肝脾肿大等。 胸部X线检查示心脏扩大，有时有心包积液。 心电图显示低电压、胸前V 1～V3 的R波逐渐缩小或呈 QS型，可有各种心律失常，如早博、心房纤颤、房室 传导阻滞等。 确诊主要依靠活体组织检查。 目前还无特殊治疗。 预后不佳，常死于心、肾功能衰竭。