心脏病学基本概念系列文库：原发性肺动脉高压.pdfVIP

心脏病学基本概念系列文库—— 原原发发性性肺肺动动脉脉高高压压 医疗卫生是人类文明之一， 心脏病学，在人类医学有重要地位。 本文提 对心脏病学基本概念 “原发性肺动脉高压” 的解读，以 大家了解。 原原发发性性肺肺动动脉脉高高压压 原因不明的肺动脉高压，又称为特发性肺动脉高压 (idiopathic pulmonary hypertension) 。 系一种不常见的疾病，它的诊断只有在彻底检查了肺 动脉高压的常见原因之后方可做出，严重的肺动脉高 压，有临床和实验室检查的特点，但无实质性肺疾病 或原发性心脏病的证据。 原发性肺动脉高压的原因还不清楚，病理检查见病变 常仅限于心脏右侧和肺，右心房往往扩大，并有右心 室肥厚，大的肺动脉常常有粥样硬化斑块，病变过程 可涉及小的肺动脉。 病人一般为年轻女性。 本病早期阶段由于有通气过度、胸部不适等，易被列 为神经性的，25%～50% 的病人于活动时有心前区疼 痛，另还可有全身无力、疲劳、活动时呼吸困难及用 力时发生晕厥等，晚期的特点是右心衰竭。 体征有心脏浊音界增大、心前区有抬举性搏动、肺动 脉瓣区有收缩期喷射音、有很短的第2心音分裂、肺动 脉第2音明显增强。 X线检查可显示心脏扩大、右心室及右心房隆起，并有 肺动脉段的明显膨胀，在周围部分，肺动脉急剧地变 细，肺野可见缺血现象。 心电图常表现为右心室肥大图形，心电轴右偏。 目前对于原发性肺动脉高压患者，尚无特效的治疗， 一般采用对症治疗，在右心衰竭时可用强心利尿药 等。 本病为进行性疾病，预后差，常在症状出现后1～10年 (平均3年) 内死亡。 死亡原因多为右心衰竭，但亦可猝死。