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精心整理 ?神经内科神经病学高级职称考试复习笔记 2? ☆亨廷顿舞蹈病临床特点： ①常染色体显性遗传病； ②中年发病； 主要症状包括运动障碍和精神障碍两个方 面， 在成人神经系统症状主要是以舞蹈样动作为主， 智能改变主要是认知功能障碍逐渐演进为痴呆； ③慢性进行 性舞蹈样动作最具有诊断价值。④无特殊治疗方法，主要是对症治疗。 ☆抽动秽语综合征是一种多发性抽动和语言痉挛为典型表现的运动障碍，儿童及青少年多见。 ☆抽动秽语综合征诊断标准：①发病年龄 2— 21 岁；②重复性不自主快速无目的动作，涉及多组肌肉；③ 多发性发音抽动；④可受意志控制达数分钟至数小时；⑤数周或数月内症状可有波动；⑥病程持续至少 1 年。 ★脑干反射包括：头眼反射、睫脊反射、眼前庭反射、紧张性颈反射。 ▲重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫疾病。 主要由于神经肌肉接头突触后膜上 乙酰胆碱受体受损引起。 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳， 活动后症状加重， 经休息和胆碱脂 酶抑制剂治疗后症状减轻。 ▲重症肌无力发病年龄两个高峰： 20-40 岁，女性多于男性， 40-60 岁，男性多于女性。 ▲重症肌无力危象指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。 △ 婴儿痉挛症（ West 综合征）出生一年内发病，男孩多见，波及头、颈、躯干或全身频繁肌痉挛、精神发 育迟滞和脑电图上高幅失律构成本病特征性的三联征。治疗用 ACTH 和泼尼松等糖皮质激素。 △ 急性脊髓炎的药物治疗包括：①大剂量糖皮质激素冲击治疗；②大量免疫球蛋白；③维生素 B 族；④抗 生素预防和治疗泌尿系统和呼吸道感染。 △ 急性脊髓炎恢复期轻微腹部刺激或膀胱充盈时， 出现双下肢屈曲， 伴有腹肌收缩， 膀胱和直肠排空及病变 平面以下竖毛、出汗、举阳等，称为总体反射。 △ 短暂性脑缺血发作时的治疗包括：抗血小板聚集、抗凝治疗、钙离子拮抗剂及其他 (血管扩张药、扩容药 物等）。 ★脱髓鞘疾病的病理特点：①神经纤维髓鞘破坏 ,?病灶呈多发性播散性；②分布于 CNS 白质,?沿小静脉周 围炎症细胞浸润；③神经细胞、轴突、支持组织保持相对完整。 △ 视神经脊髓炎又称 Devic 病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。 临床上以视神经和脊髓同 时或相继受累为主要特征， 呈进行性或缓解与复发病程， 目前多认为是多发性硬化的一个变异型。 本病在我国多 见，男女均可罹患，青壮年患者居多。 △ 视神经脊髓炎治疗首选大剂量皮质类固醉，如甲基泼尼松龙静脉滴注，每日一次，连用 3-5 天，继之以大 剂量泼尼松口服。 △ 视神经脊髓炎诊断： ①急性或亚急性发病， 病前多有上呼吸道感染或消化道感染史； ②同时或先后出现急 性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征； ③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征； ④可有缓解和复发， 但 精心整理 不如多发性硬化明显，复发常表现为初发的症状和体征，少有新发病变；⑤实验室检查可见脑脊液中细胞、蛋白 增多，视觉诱发电位和脊髓 MRI 改变；⑥排除脊髓肿瘤及脊髓血管畸形等脊髓压迫疾病。 △ 视神经脊髓炎时视神经损害多表现为视神经炎或球后视神经炎，晚期出现视神经萎缩。 △ 视神经脊髓炎时脊髓损害多为不完全性横贯性，体征常不对称，首发症状多为肢体麻木、背痛或肩痛，可 放射至上臂或胸部。 ▲脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，