原发性小血管课件.ppt

临床应怀疑 ANCA 相关小血管炎 ? 中老年，较重的全身炎症反应 – 发热、乏力、体重下降 ? 多系统受累 – 肺、肾、关节肌肉、皮肤 – 眼、耳、鼻、神经系统 ? 肺肾综合征 ? 久治不愈的肺部炎症 ? 与出血、肾功能下降不平行的贫血 三、诊断 （一）组织学检查：肾活检及其它组织活检 （二） ANCA 的检测： IIF 、 ELISA cANCA/ 抗 PR3-WG pANCA/ 抗 MP0-MPA 或 CSS （三）其它实验室检查： ESR 增快、 CRP(+) 、 RF(+) 、 WBC 和血小板↑ ANCA 相关小血管炎及其肾损害 IIF staining patterns of ANCA and ANA 肺活检 -CSS 肌肉活检 - 节段纤维素样坏死性小动脉炎 ANCA 相关小血管炎及其肾损害 AASV 病情活动指标 (BVAS 评分系统 ) 理论最大积分： 63 分 受累器官 权重分数 受累器官 权重分数 受累器官 权重分数 1. 全身表现： 最多 3 分 无、乏力 / 不适、肌痛、关节 痛 / 关节炎、发烧 38.5 。 C 、 发烧 38.5 。 C 、 1 个月内体重 下降 1 ～ 2kg 、 1 个月内体重下 降 2kg 4. 耳鼻喉：最多 6 分 无、鼻分泌物 / 鼻堵塞、鼻窦 炎、鼻出血、鼻痂、外耳道溢 液、中耳炎、新发生的听力下 降 / 耳聋、声嘶 / 喉炎、声门下 受累 7. 消化系统：最多 9 分 无、腹痛、血性腹泻、胆囊穿 孔、肠梗死、胰腺炎 2. 皮肤：最多 6 分 无、梗死、紫癜、其它皮肤血 管炎、溃疡、坏疽、多发性指 ( 趾 ) 坏疽 5. 呼吸系统：最多 6 分 无、呼吸困难 / 喘呜、结节 / 纤 维化、胸腔积液 / 胸膜炎、肺 浸润、咯血、大咯血 8. 肾脏：最多 12 分 无、高血压 (DBP90mmHg) 、 蛋白尿 (+ 或 0.2g/24h) 、 血尿 (+ 或 10 个 RBC/HP) 、 Scr125 ～ 249 μ mol/L 、 250 ～ 499 μ mol/L 、 500 μ mol/L 和 Scr 升高 10 ％ 3. 皮肤黏膜：最多 6 分 无、口腔溃疡、会阴部溃疡、 结膜炎、巩膜外层炎、眼色素 膜炎 / 葡萄膜炎、视网膜渗出 / 出血 6. 心血管系統：最多 6 分 无、杂音、新近的脉搏消失、 主 A 瓣关闭不全、心包炎、新 发生的心肌梗死、心肌病 神经系统：最多 9 分 无、器质性精神错乱 / 痴呆、 癫痫发作 ( 非高血压性 ) 、中风、 脊髓病变、外周 N 病变、多发 性运动性单 N 炎 四 . 治疗 《联合应用》 ：糖皮质激素 + 细胞毒药物（如 CTX) 联合用药明 显提高生存率。 《诱导缓解》 ( 一 ) 糖皮质激素联合环磷酰胺 (CTX) (A 级 ) 1. 强的松 ( 龙 )1mg/kg/d × 4 ～ 6 周，病情控制后，可较迅速减 量；多数学者常强调糖皮质激素治疗 2 个月时剂量应 ≤ 1/2的 初始剂量， 6 个月时应 ≤隔日 20mg 或每日 10mg ，进入维持 缓解治疗。维持缓解治可 3 ~ 6 个月或更长。 2. ① CTX2mg/kg/d ( 口服 ) × 3 ~ 6 个月，进入维持缓解治疗。 ② 现更多学者采取 CTX 静脉冲击治疗： CTX0.8 ～ 1.0g/ 次或 0.75g/m 2 ( 如 Ccr ＜ 30ml/min ，减量至 0.5g/m 2 ) ，每月 1 次， 连续 6 个月，其后维持治疗为 2 ～ 3 个月一次，剂量与前相同。 整个疗程 ( 包括诱导及维持缓解 ) 为 2 年。 ** CTX 静脉冲击与口服相比，其存活率、缓解率、缓解时间、复发率及肾 功能的维持等方面均无明显差异，然而 WBC 下降、严重感染和性腺受损等 副作用 CTX 静脉冲击组治疗显著降低。 ANCA 相关性小血管炎及其肾损害 （二）甲基泼尼松龙 (MP) 冲击疗法 (A 级 ) ： 适宜于有重要脏器受 损的重症患者，如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏 死等，诱导治疗初期可采用 MP 冲击治疗。 具体方法： MP 0.5 ～ 1g/ 次静脉点滴，每日一次， 3 次为一疗 程；然后口服强的松 1mg/kg/d × 1 个月，逐步减量为隔日 口服，约于 3 ~ 4