免疫学第五章 补体.pptVIP

补 体 第一节 补体系统及组成 一、基本概念 是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中 的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其 调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。 二、 补体系统的组成 1. 固有成分 C1(C1q ， C1r ， C1s) － C9 、 B 、 D 、 P 因子、 MBL 、丝氨酸蛋白酶。 2. 补体激活的调节蛋白 （ 1 ）可溶性调节因子。 （ 2 ）膜结合性调节分子。 3. 补体受体 C1qR ， CR1 ， CR2 ， CR3 ， C3aR. ， C5aR 等。 三、补体系统的命名 1. 固有成分：用 C 后加阿拉伯数字表示，如 C1, C4, C2 等。 2. 其他成分：用英文大写字母表示，如 B 因子、 D 因子、 P 因子、 H 因子等。 3. 调节成分：以其功能命名，如 C1 抑制物、 C4 结 合蛋白 4. 裂解片段：小片段用 a 表示 , 如 C3a; 大片段用 b 示 , 如 C3b 。 5. 酶活性成分：符号上划一横线 , 如 C3bBb 。 四、补体系统的理化性质 1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 2. 多数组分为糖蛋白。 3. 血清中各成分含量不等， C3 含量最多， D 因子最少。 4. 正常生理情况下，以非活化形式存在。 5. 性质不稳定，加热 56 ℃ ， 30min 失活。 第二节 补体系统的激活 ? 经典途径（ classical pathway ） ? 旁路途径（ alternative pathway ） ? MBL 途径（ MBL pathway ） 一、 经典（传统）激活途径 1. 激活剂 Ag-Ab 复合物 ( IgG 、 IgM ) 2. 参与成分 C1 ～ C9 3. 激活过程（三个阶段） 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 1. 识别阶段 C1 脂酶形成 Ag-Ab 复合物 ? C1q ? C1r 活化 ? C1s 活化 2. 活化阶段 C3 转化酶和 C5 转化酶的 形成 3. 膜攻击阶段 膜攻击复合体（ C5b6789n ）形成 C5a C4b2b3b ? C5 ? C5b + C6 + C7 ? C5b67+C8 ? C5b678 + C9 ? C5b6789n ( 膜攻击复合体 ) ? 细胞裂解 二、旁路（替代）激活途径 1. 激活剂 酵母、细菌的多糖成分（ LPS ）等。 2. 参与成分 B 、 D 、 P 因子、 C3 、 C5 ～ C9 三、 MBL （甘露糖结合凝集素）激活途径 1. 激活剂 MBL(mannan-binding lectin) MBL 2. MBL 复合物 MASP-1 （ MBL-associated serine protease-1 ） MASP-2 补体激活途径 经典（传统） 途径 替代（旁路） 途径 激活 C5 细胞裂解 抗体依赖 甘露糖凝集素 途径 非抗体依赖 激活 C3 形成 C5 转化酶 第三节 补体系统激活的调节 一、自身衰变的调节 1. 未结合的 C4b 、 C3b 易被水解失活。 2. 与细胞膜结合的 C4b 、 C3b 易衰变。 3. 与病原体结合的 C4b 、 C3b 稳定。 二、补体调节因子的调控 第四节 补体的生物学功能 一、 MAC 介导的溶菌和细胞裂解作用 补体系统活化 → 膜攻击复合物 → 溶解靶细胞（如 奈瑟细菌等 G 阴性菌，异型红细胞等） ( 旁路途径 → MBL 途径 → 经典途径）。 二、调理作用 Ag （颗粒性） -Ab 复合物 → C3b 、 C4b → 结合于吞噬细胞 CR → 吞噬免疫复合物。