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医学科普·疾病知识文库： 恶恶性性萎萎缩缩性性丘丘疹疹病病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 恶性萎缩性丘疹病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 恶恶性性萎萎缩缩性性丘丘疹疹病病 别别名名：：德戈斯病，德戈斯氏综合征，恶性萎缩性丘疹症，克耳米埃尔氏 综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成，德 简简介介：：本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道 细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis) 。 本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病 因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低 及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神 经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。 部部位位：：全身 科科室室：：心血管内科 症症状状：：斑丘疹　弥漫性丘疹　叶状脱色斑　斑丘疹　弥漫性丘疹　叶状 脱色斑　出血性丘疹　血栓肌化　珍珠丘疹　浅表或深部静脉反复血栓 形成　胃火口臭　肌肉萎缩　感觉障碍 相相关关疾疾病病：：遗传性蛋白 缺陷症　血栓形成　周围动脉栓塞　萎缩纹　 皮痹 病病因因：：恶性萎缩性丘疹病原因_ 由什么原因引起恶性萎缩性丘疹病 　　(一)发病原因 　　本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶 活性降低及慢病毒感染等有关。 　　(二)发病机制 　　发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异 常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。 　　组织病 ：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜 炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PA 阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形 成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内 弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤 维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织 内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织 病 变化与皮肤损害相同。 症症状状病病史史：：恶性萎缩性丘疹病症状_恶性萎缩性丘疹病有什么症状 　　以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在 先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚 可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是 在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球 状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白 色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩 斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血 管。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融 合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周～ 10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈 隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便 血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。剖腹探查，可 在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢 痕。无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为 在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、 视盘水肿和视神经萎缩等( 图1) 。 　　 　　根据临床表现和组织病 检查可以确诊。 诊诊断断：：恶性萎缩性丘疹病鉴别诊断_如何诊断恶性萎缩性丘疹病 　　有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血 管炎相鉴别。 并并发发症症：：恶性萎缩性丘疹病并发症_恶性萎缩性丘疹病有哪些并发症 　　肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜 炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复 视、视盘水肿和视神经萎缩等。 治治疗疗：：恶性萎缩性丘疹病治疗方法_如何治疗恶性萎缩性丘疹病 　　(一)治疗 　　主要