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医学科普·疾病知识文库： 多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤病病肾肾病病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 多发性骨髓瘤病肾病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤病病肾肾病病 别别名名：：骨髓瘤管型肾病，赫珀特病肾病，赫珀特氏病肾病，轻链肾病 简简介介：：多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免 疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。多发性骨髓瘤病肾病以肾小管 管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病 （myeloma cast nephropathy,MCN ）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或 急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。 部部位位：：腰部 科科室室：：放疗、化疗科　肿瘤科 症症状状：：贫血　蛋白尿　溶骨性损害　贫血　蛋白尿　溶骨性损害　低蛋 白血症　肾外梗阻　透明血管型 相相关关疾疾病病：：甲状旁腺骨营养不良　Castleman病　浆细胞瘤　小儿海蓝组 织细胞增生症 病病因因：：多发性骨髓瘤病肾病原因_ 由什么原因引起多发性骨髓瘤病肾病 　　 （一）发病原因 　　MM病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因 素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现， C-myc基因重组，部分有高水平的H-ras基因蛋白产物，淋巴因子特别是 白介素-6分泌的调节异常，与MM发病有关。 　　MM 引起肾损害的相关因素有： 　　1.大量轻链蛋白引起肾小管损害 骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免 疫球蛋白，其中的免疫球蛋白轻链因分子量大，能从肾小球滤过，大量 进入肾小管，远远超过肾小管最大重吸收率，过多的轻链蛋白从尿中排 出，称为溢出性蛋白尿。MMN 的最大特征是肾小管内存在大量轻链免 疫球蛋白，形成特殊的管型，引起肾小管内管型阻塞，另外也可引起肾 小管的损害。 　　2.高钙性肾病 骨瘤细胞除了分泌单克隆免疫球蛋白外，还分泌大量 破骨细胞活化因子，其刺激破骨细胞，产生局限性骨质溶解，使钙进入 血液增多。此外，骨髓瘤病灶病变部位有成骨细胞活化受抑。上述因素 都可导致高钙血症、高尿钙，引起肾组织和肾功能损害。高血钙和高尿 钙促进钙盐在肾小管、间质沉着，引起肾钙沉积病。广泛的钙质沉积， 导致肾浓缩功能减退。高浓度钙盐在肾小管内与BJP聚合成管型或形成 结石，进一步损伤肾小管功能。因此，高钙血症和轻链蛋白被认为是 MMN 的主要发病因素。 　　 .尿酸性肾病 MM病人由于瘤细胞的破坏，或行化疗，核酸分解代 谢增强，血尿酸产生过多出现继发性高尿酸血症。长期高尿酸血症，在 低氧、低pH状态的肾髓质易使尿酸沉积，使小管间质受到损害。此外， 尿酸盐结晶不但损害肾小管上皮细胞，还会阻塞肾小管腔，形成肾内梗 阻，发生梗阻性肾病。 　　4.瘤细胞浸润 骨髓是产生浆细胞的主要器官，故MM原发病变主要 在骨髓。除骨髓外，淋巴结、脾脏、消化道、上呼吸道黏膜下淋巴组织 同样也可产生浆细胞，成为原发病灶。除原发病变部位外，瘤细胞也可 广泛浸润其他组织器官，肾、肺、消化道、心、甲状腺、睾丸、卵巢、 子宫、肾上腺、皮下组织也可受累。瘤细胞浸润肾实质，可使肾组织受 到破坏。一般认为瘤细胞直接浸润肾组织者较少见。一旦受累肾体积明 显增大。 　　5.肾淀粉样变 MM时单克隆免疫球蛋白轻链与多糖的复合物沉积于 组织器官，造成淀粉样变性，引起相应的临床表现，如舌肥大、肝脾 大、心脏扩大、外周神经病、肾功能损害等。其可致肾淀粉样变，淀粉 样纤维主要沉积在肾小球基底膜、系膜、肾小管基底膜及间质，最后导 致肾功能衰竭。 　　6.高黏滞血症 骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白，使血黏滞度 增加，造成肾脏血流动力学和微循环障碍。 　　7.冷球蛋白血症 异常免疫球蛋白具有冷沉淀特点，易聚集在肾小球 毛细血管内，导致肾损害。 　　8.尿路感染 MM病人全身抵抗力低下，易伴发尿路感染。造成全身 抵抗力降低的原因，一是免疫缺陷，骨髓瘤细胞分泌某些物质，抑制巨 噬细胞功能，使其介导的正常免疫球蛋白合成受抑；二是骨髓瘤细胞分 泌的异常轻链蛋白损害血循坏中粒细胞对细菌的吞噬作用和调 作用。