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医学科普·疾病知识文库： 多多发发性性肌肌炎炎--皮皮肌肌炎炎 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 多发性肌炎-皮肌炎的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 多多发发性性肌肌炎炎--皮皮肌肌炎炎 别别名名：：多发性肌炎/皮肌炎，多发性肌炎和皮肌炎，特发性炎症性肌病， 多肌炎-皮肌炎 简简介介：：多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组 亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病 特征是肌纤维坏 死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM 的病因未明，到目前为止仍 属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等) 的 炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy) 。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良 好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎 (polymyositis，PM) 的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力 伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎 (dermatomyositis，DM) 。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/ 10病人 与肿瘤伴发。多发性肌炎-皮肌炎肾损害见于少数患者。 部部位位：：全身 科科室室：：风湿科 症症状状：：皮肌炎Gottron征　双上眼睑的水肿性紫红色斑　上台阶困难　皮 肌炎Gottron征　双上眼睑的水肿性紫红色斑　上台阶困难　肢端接连出 现苍白、发组和潮红反应　肌性肌无力　肌肉萎缩　感觉障碍　黏膜损 害　疲劳　溃疡 相相关关疾疾病病：：嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征　内分泌性肌病　类固醇肌 病　骨关节炎　混合结缔组织病 病病因因：：多发性肌炎-皮肌炎原因_ 由什么原因引起多发性肌炎-皮肌炎 　　(一)发病原因 　　PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系 统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM 与 H A-DR3、包涵体肌炎与H A-DR 1儿童DM与C4无效基因等高度相 关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎 病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自 身抗体阳性，其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆 抗原成分的抗体，如抗Jo-1、抗Mi-2 、抗P -7抗体等。儿童DM皮肤活检 显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤肌肉损伤与补体活化有 关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常，免疫病 证实坏死 肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。 　　(二)发病机制 　　本病的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素、病毒 感染、自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。 　　1.遗传因素 本病有一家多人发病的报道，而且本病患者H A-138、 H A-DR3、H A-DRW52 出现频率高，提示发病有遗传因素的参与。一 般认为H A-DR3和H A-DRW52与成人和青少年肌炎相关。而且伴有肌 炎特异性抗体阳性的肌炎与H A基因呈现强相关。有报道H A-B 14在成 人伴发胶原血管炎的患者多见，C4无效基因与儿童皮肌炎明显相关。 　　2.感染因素 已发现多种病原体(细菌、病毒、真菌、原虫等) 的感染 与本病的发生有关。特别是病毒和弓形体感染与本病关系密切。 　　( 1)细菌：有报道葡萄球菌、梭状芽孢杆菌、立克次体和分支杆菌均 与本病有关。例如，金黄色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性脓肿，可引起 炎性肌病。 　　(2) 弓形体和螺旋体：有报道弓形体和螺旋体感染的病人可出现多发 性肌炎-皮肌炎的某些表现，特别是肌肉病变。而且病人针对这些病原体 的抗体效价增高。但从这些病人的肌肉组织中难以培