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医学科普·临床症状知识文库： 嗜嗜红红细细胞胞综综合合征征 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 嗜红细胞综合征的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 嗜嗜红红细细胞胞综综合合征征 简简介介：：嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬 血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生 症(hemophagocytic reticulosis)， 1979年首先由Risdall等报告。 是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的 巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发 热，肝脾肿大，全血细胞减少。 部部位位：：全身 科科室室：：血液科 检检查查：： 红细胞聚集性 红细胞电泳时间测 红细胞变形性 红细胞计数 嗜酸性粒细胞数 　　诊断标准： 　　①发热超过1周，高峰≥38 5℃; 　　②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系，骨髓无增 生减低或增生异常); 　　③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD ，一般≥ 1000U/L)及 凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤ 1 5g/L)，伴高铁蛋白血症(≥正常 均值+3SD ，一般≥ 1000ng/ml); 　　④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3% ，或和累及骨 髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。 病病因因：： 　　目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与：①噬血细 胞增多，加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的 抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减 少，归因 抑制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如γ-干扰 素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的 产生。 诊诊断断：： 　　嗜红细胞综合征的鉴别诊断： 　　最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS，特别是与病毒 相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有 关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也 常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病，常 问不到家族史，更增加了诊断的难度。一般认为，在2岁前发 病者多提示为家族性HPS，而8岁后发病者，则多考虑为继发 性HPS。在2~8岁之间发病者，则要根据临床表现来判断，如 果还难肯定，则应按家族性HPS处理。其次要与恶性组织细胞 病(恶组)相鉴别，二者在骨髓片上很难鉴别，但HPS要比恶组 常见得多。但如临床上呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓中 组织细胞恶性程度高，特别是肝、脾或其他器官发现异常组织 细胞浸润，则先考虑为恶组为宜;否则应诊断为HPS。 相相关关检检查查：： 　　　　　红细胞聚 　　　　　红细胞电 　　　　　红细胞变 　　　　　红细胞计 　　　　　嗜酸性粒 相相关关疾疾病病：： 　　　　　单纯红细胞再障性贫血 　　　　　新生儿红细胞增多症-高黏滞 　　　　　小儿病毒相关吞噬血细胞综合 　　　　　小儿纯红细胞再生障碍性贫血 　　　　　小儿铁粒幼红细胞性贫血 　　　　　小儿先天性红细胞生成异常性 　　　　　小儿遗传性球形红细胞增多症 　　　　　小儿遗传性椭圆形红细胞增多 　　　　　纯红细胞再生障碍 　　　　　先天性纯红细胞再生障碍性贫 　　　　　 相相关关症症状状：： 　　　　　高粘滞综合征 　　　　　红细胞体积增大 　　　　　外周围血淋巴细胞浆有空泡 　　　　　红细胞分布宽度偏高 　　　　　红细胞压积偏高 　　　　　炎性细胞浸润 　　　　　红细胞呈钱串状 　　　　　血象异常 　　　　　红细胞寿命缩短 　　　　　红细胞分布宽度偏低